Angioedema 이상

박사에 의하여 Ananya Mandal, MD

Angioedema는 피부의 더 깊은 층의 기본적으로 붇는입니다. 이것은 알레르기성 반응에 기인한 액체의 축적 때문이.

angioedema의 모형의 병인은 광대하게 공부되었습니다.

알레르기성 Immunoglobin E 중재된 Angioedema

angioedema의 이 모형에서 면역 글로불린 E 또는 IgE는 주요 중개자입니다. 확인한 알러지 유발 물질 또는 트리거 (음식은 땅콩, 견과, 갑각류 등등 또는 효소 [에이스] 억제물을 변환하는 앤지오텐신 같이 약을 좋아합니다) 타입-1 과민증 반응을 시작합니다.

트리거는 IgE에 묶고 차례차례로 비만 세포를 활성화합니다. 이 비만 세포는 그 때 염증의 히스타민 그리고 그밖 화학 중개자를 석방합니다.

현상은 몇 분에 알러지 유발 물질에 노출 후에 1 시간 사이에서 언제나 시작될 수 있습니다.

유전 Angioedema

이것은 가족에서 달리는 승계한 상태입니다. 이 조건은 상염색체 지배적인 상속의 입니다. 이 공격은 일반적으로 일시적이고 손과 보병은 일반적으로 영향 받습니다.

urticaria의 희소한 수반하는 발생이 있습니다. 현상은 일반적으로 유년기 도중 시작되고 그러나 어떤 나이든지에 시작할 수 있습니다.

기록은 C1 에스테르 가수 분해 효소 억제물 (C1 INH) 부족이 있다는 것을 보여줍니다. 정상적으로 C1 INH는 보충 분대 C1 같이 선동적인 중개자의 활동의 규칙에 책임 있습니다. C1의 활성화는 보충의 활성화 및 염증에 있는 그들의 역할에 있는 처음 단계입니다.

보충 활성화 이외에 염증에 응하여 혈액 응고를 취급하는 C1 INH는 또한 혈액 응고 및 파이브린 용해성 통로의 활성화를 통제합니다.

C1 INH의 부족이 bradykinin 같이 염증의 중개자 있는 경우에, kallikrein 및 plasmin는 명백하게 액티브하게 됩니다.

  • 유전 angioedema를 가진 환자의 85%의 사이에서 C1 INH를 표현하는 유전자에 있는 결점이 있습니다. 이것은 타입-1 유전 angioedema에서 보입니다.
  • 타입-2에서 C1의 혈액 상태는 INH 일반적입니다 그러나 이 단백질은 일반적으로 작용하지 않습니다.
  • 모형 3에서 응혈 인자 XII에 있는 돌연변이가 있고 이것은 키닌의 증가한 생산으로 이끌어 냅니다. 이 모형은 또한 약물을 포함하기 현상을 증가하기 것을 여성 호르몬 에스트로겐이 보이기 때문에 에스트로겐 의존하는 모형에게 불립니다.

취득된 Angioedema

취득한 angioedema는 또한 C1 INH 부족 때문에 유래합니다. 취득한 angioedema의 2가지의 모형이 있고 둘 다 그들의 병리에 있는 자기 면역 기계장치가 있습니다.

타입-1은 단일 클로널 gammopathy 및 림프종 같이 lymphoproliferative 질병과 연관됩니다. 이 모형에서 암세포는 그들의 부족으로 이끌어 내는 C1 INH 단백질을 소모합니다.

타입-2에서 그것의 소모를 일으키는 원인이 되는 C1 INH 단백질에 자기 항체가 있습니다.

약에 의하여 유도되는 Angioedema

효소 억제제 또는 에이스를 앤지오텐신 변환해서 억제물은 angioedemas를 일으키는 원인이 되는 일반 약품의 한개입니다. 이것은 bradykinins의 오른 수준 주로 때문에 유래합니다.

일반적으로 영향 받은 사이트는 혀, 입술을 포함하고, 마스크와 아프리카계 미국인은 영향을 받는 4 5 백색 보다는 시간 아마 입니다.

물리적인 자극 때문에 Angioedemas

감기, 열, 정서적 스트레스, 자외선, 외상 또는 진동을 포함하여 몇몇 물리적인 자극은 또한 몇몇 개별에 있는 angioedema를 일으키는 원인이 될 수 있습니다.

이 조건에서 몇몇 cytokines의 오른 수준이 있습니다. cytokines granulocyte 대식 세포 식민지 자극하는 요인, interleukin 3, IL-5 및 (IL) IL-6의 증가시킨 수준이 있습니다.

4월 Cashin-Garbutt까지 검토하는, 바륨 Hons (Cantab)

근원

  1. http://pds25.egloos.com/pds/201301/04/64/The_Spectrum_and_Treatment_of_Angioedema.pdf
  2. http://www.clinicalmolecularallergy.com/content/6/1/2
  3. http://www.jiaci.org/issues/vol21issue5/1.pdf
  4. http://www.nhs.uk/conditions/Angioedema/Pages/Introduction.aspx
  5. http://www.acoi.org/StarrPass/Craig.pdf
  6. http://www.utmb.edu/otoref/grnds/angioedema-2012-0425/angioedema-pics-2012-0425.pdf
  7. http://www.adr.org.uk/factsheets/angioedema.pdf
  8. http://www.aaaai.org/Aaaai/media/MediaLibrary/PDF%20Documents/Practice%20and%20Parameters/urticaria_prt1-(1).pdf

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