Causas da síndrome de Gilbert

Por Dr. Fernando Matos, MD

O que é bilirrubina?

A bilirrubina é um subproduto normal que é formado após a quebra dos glóbulos vermelhos velhos. Ele contém hemoglobina - oxigênio transportando proteínas no sangue.

Normalmente o tempo de vida de um glóbulo vermelho é de cerca de 120 dias. Quando eles terminam a hemoglobina divide-se em heme e globina. Hemoglobina é uma proteína que é armazenada para uso posterior pelo organismo. Heme precisa ser excretado do corpo.

A remoção do heme é chamada glucuronidação. Aqui o heme divide-se em pigmento amarelo-alaranjado conhecido como 'grátis' ou unconjugated bilirrubina. Esta bilirrubina livre vai para o fígado. É solúvel em gordura.

No fígado, a bilirrubina é metabolizada por uma enzima chamada urodine difosfato glicuroniltransferase (UGT) e as alterações em uma forma solúvel em água. Isso é conhecido como ' bilirrubina '.

A bilirrubina conjugada é secretada na bile e bile ajuda na digestão. Bile é armazenada na vesícula de onde ele é lançado no intestino delgado. No intestino é convertido por bactérias em substâncias de pigmento como urobilinogênio. Ele é excretado posteriormente em fezes e urina.

O que causa a síndrome de Gilbert?

Em pacientes da síndrome de Gilbert, há uma falta ou deficiência da enzima UGT. Isso impede a modificação da bilirrubina em uma taxa normal. Isso leva a aumento de bilirrubina 'unconjugated'.

Teste para síndrome de Gilbert

Quando o teste um corante especial é adicionado para a amostra de sangue. Bilirrubina conjugada que é solúvel em água, reage diretamente para a adição de corantes e muda de cor.

Bilirrubina Unconjugated, no entanto é insolúvel em água. Ela muda de cor depois de álcool é adicionado à solução. Assim unconjugated bilirrubina é conhecida como 'indireta' bilirrubina e sua forma conjugada como bilirrubina 'direta'. (1)

Genes e a síndrome de Gilbert

A síndrome de Gilbert é hereditária. Genes determinam a realização de todas as proteínas no corpo. Essencialmente, estes são os planos para as enzimas e a formação de proteínas no corpo.

A síndrome de Gilbert é um gene defeituoso que os códigos para a enzima UGT. Isso significa que bilirrubina não é convertida em velocidade normal a forma conjugada. Assim a forma unconjugated se acumula na corrente sanguínea e causa a icterícia.

Em indivíduos diagnosticados como tendo a síndrome de Gilbert, a atividade de glucuronidação hepática bilirrubina na verdade é encontrada para ser aproximadamente 30% menor do que o normal.

Quantas pessoas afeta a síndrome de Gilbert?

Cerca de 1 em cada 20 pessoas tem a síndrome de Gilbert. No entanto, 1 em cada 3 pessoas que a têm não será cientes disso desde que a doença pode ser leve, na maioria dos indivíduos.

É mais comum em homens que em mulheres embora afeta ambos os sexos igualmente. É diagnosticada frequentemente pela primeira vez no final da adolescência ou vinte anos.

Outras causas da síndrome de Gilbert

Não existem outras causas de síndrome de Gilbert. Não é relacionadas com quaisquer hábitos de vida ou associado com qualquer toxina ambiental específica ou poluição. (1-6)

Avaliado por Abril Cashin-Gomes, BA Hons (inglês)

Leitura adicional

Fontes

  1. http://www.britishlivertrust.org.uk/Home/The-Liver/Liver-diseases/Gilberts-Syndrome.aspx
  2. http://www.NHS.uk/Conditions/Gilbertssyndrome/Pages/causes (antigo). aspx
  3. http://www.patient.co.UK/Health/Gilbert's-Syndrome.htm
  4. http://www.betterhealth.Vic.gov.au/bhcv2/bhcpdf.nsf/ByPDF/Gilbert's_syndrome/$File/Gilbert's_syndrome.pdf
  5. http://www.ima.org.il/Imaj/ar01aug-10.pdf
  6. http://www.patient.co.uk/Doctor/Gilbert's-Syndrome.htm
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