Causes du Syndrome du QT Long (SQTL)

Par Dr Ananya Mandal, MD

Syndrome du QT long (SQTL) est une condition qui affecte l'activité électrique du cœur. C'est une maladie rare et est plus souvent héritée de premiers degré proches.

Plusieurs problèmes génétiques différents peuvent causer la condition. Le syndrome affecte environ un à 10 000 personnes et peut être diagnostiqué sur l'électrocardiogramme (ECG ou EKG).

Le premier symptôme peut être un évanouissement sort qui peut également conduire à la mort subite après sévère arythmie (troubles du rythme cardiaque et du rythme). La cause exacte de cette arythmie est encore inconnue.

Cependant, causes et facteurs de risque associés SQTL peut être divisées en causes génétiques ou acquis des causes. (1-6)

Causes génétiques

La condition peut être héritée à la naissance ou à l'intérieur de l'utérus et dure toute une vie. Les gènes défectueuses peuvent mener à cette condition.

Les cellules musculaires cardiaques contiennent de minuscules pores de canaux ioniques. Comme le signal d'un battement de cœur génère dans le haut du coeur, elle se déplace vers le bas des muscles cardiaques au fond du cœur. Ce signal provoque les canaux ioniques ouvrir ou fermer et permet le mouvement vers l'intérieur et l'extérieur des ions comme le sodium, de potassium et de calcium.

Les gènes qui sont défectueuses dans SQTL contrôlent la production de certains types de canaux ioniques du cœur. Cela peut conduire à des canaux trop ou trop peu qui ne fonctionnent pas adéquatement.

Cela provoque la durée du ventricule de réorganiser et de sang d'augmentation et ce montre de pompe comme un intervalle QT long sur EKG. Certains types de SQTL impliquent des canaux d'ion ion ou de sodium potassium défectueux ou manquant.

Il existe sept types connus de SQTL héréditaire (types 1 à 7). Les types les plus courants sont le SQTL 1, 2 et 3.

Ceux qui ont SQTL 1 ou 2 ont un canal d'ion potassium défectueuse dans leur coeur, menant aux arythmies en exercice ou lors de situations stressantes fortes.

3 SQTL, le défaut se trouve dans les canaux d'ion de sodium. Ce conduit aux arythmies lorsque le rythme cardiaque est lente par exemple lorsque la personne est endormie.

Les gènes impliqués dans le SQTL sont divers et nouveaux est découverts et mis en cause dans l'État. Par exemple, on a constaté qu'une famille peut avoir un gène anormal appelé le KVLQT1 hérité sur le chromosome 11, alors qu'une autre famille peut avoir hérité d'un gène anormal différent appelé SCN5A sur le chromosome 3.

Syndrome du QT a un modèle d'héritage appelé autosomale dominante. Cela signifie qu'il y a une chance de 50 % d'hériter du gène anormal et il n'est pas lié au sexe et au genre. Ainsi, si un parent a le gène défectueux sur l'un des deux chromosomes, l'enfant a 50 % de chances de contracter la maladie.

Cela peut s'expliquer par le fait que l'un des chromosomes du père ou de mère (parent touché) est héritée par les enfants. S'il s'agit de celui défectueux, l'enfant obtient la condition, et si c'est sain, l'enfant ne le fait pas. Les chances de contracter la maladie sont donc 50 %.

Acquis des causes du syndrome du QT Long

Plus de 50 médicaments et certaines conditions peuvent causer SQTL. Les médicaments qui ont été impliqués dans le SQTL incluent :

  • allergies comme les antihistaminiques et les décongestionnants,

  • pilules diurétiques (pilules de l'eau pour enlever l'excès d'eau utilisés dans l'insuffisance cardiaque et hypertension artérielle),

  • certains antibiotiques,

  • certains antidépresseurs et antipsychotiques,

  • cholestérol, réduction des médicaments

  • médicaments du diabète

  • certains médicaments utilisés pour traiter les arythmies ou rythmes cardiaques anormaux

Ces patients n'ont pas de symptômes du SQTL, à moins qu'ils prennent des médicaments qui allongent l'intervalle QT ou les bas niveaux de potassium dans le sang.

En outre une diarrhée sévère et des vomissements qui provoque une perte importante de potassium ou des ions de sodium de l'organisme peuvent également conduire à SQTL. C'est cependant une condition réversible et la reconstitution des ions restaure le patient.

Outre des troubles de l'anorexie mentale et la boulimie et troubles de la thyroïde sévère également entraîner la perte de potassium et peuvent donner lieu à SQTL.

Revu par avril Cashin-Garbutt, BA Hons (Cantab)

Autres lectures

Sources

  1. http://www.BBC.Co.uk/Health/physical_health/conditions/longqt1.shtml
  2. http://www.nhlbi.nih.gov/Health/Health-topics/topics/QT/causes.html
  3. http://www.bwhct.nhs.uk/gg_26_long_qt_syndrome_2011_jun_-_2014_jun____web-2.pdf
  4. http://www.heartrhythmcharity.org.uk/documents/Booklets/long%20QT%20Syndrome%20Booklet%20090113_wjh.pdf
  5. http://childrensomaha.org/documents/services/Cardiology_Brochure_Long_QT_Syndrome.pdf
  6. http://www.Genetics.edu.au/information/Genetics-Fact-Sheets/LongQTSyndromeCadiovascularDisease3FS55

Last Updated: Aug 12, 2012

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