Patogenesi della Celiachia

Da Dott. Ananya Mandal, MD

La malattia Celiaca è uno stato autoimmune dove l'organismo risponde a glutine nella dieta dal sistema immunitario che va in un overdrive e che pregiudica le pareti interne degli intestini tenui.

Patogenesi della malattia celiaca

La malattia Celiaca deriva dall'attivazione sia (Linfocita B) di una risposta immunitaria comunicata per cellule (Cellula T) che umorale. Questa attivazione deriva dall'esposizione ai glutini. I Glutini sono basicamente prolamine e glutenine o proteine presenti in grano, in orzo, in segale e (raramente) in avena.

La sensibilità a glutine più ulteriormente è determinata dalla genetica. C'è un ad alto livello della concordanza fra i gemelli monozygotic per la somma di di 70% che supporta la teoria genetica di associazione.

C'è un'associazione con determinato tipo antigeni umani del leucocita di II (HLA). HLA-DQ2 è trovato in fino a 95% dei pazienti con la malattia celiaca. I pazienti restanti pricipalmente hanno HLA-DQ8. L'espressione di queste molecole HLA-DQ2 o HLA-DQ8 è necessaria, ma non sufficiente, affinchè la malattia si sviluppi.

Questi non sono così i soli geni responsabili del rischio per la malattia celiaca. I geni di HLA sono stimati per contribuire a circa un terzo della varianza genetica della malattia.

È trovato che fra la popolazione in genere il rischio di malattia celiaca è 1% mentre la presenza di stati di DQ8+ o di DQ2 le rende 2 - 3%. Fra i parenti di primo grado con il tipo sconosciuto di HLA il rischio se 10 - 15% mentre fra i parenti di primo grado con DQ2 o DQ8+ specifica il rischio sono 20 - 30%.

C'è inoltre presenza di autoanticorpo al muscolo liscio circostante dell'elemento del connettivo-tessuto conosciuto come il endomysium. La presenza di questi autoanticorpo è specifica per la malattia celiaca.

L'obiettivo di questi autoanticorpo è transglutaminase del tessuto degli enzimi (tTG). Questo enzima svolge un ruolo importante in patogenesi della malattia celiaca. Funziona deamidating la gliadina che provoca la maggior risposta proliferativa delle Cellule T gliadina-specifiche che piombo ad infiammazione mucosa ed avanzano l'attivazione del Linfocita B in pazienti con HLA-DQ2 o - DQ8.

Rischi connessi con la malattia celiaca

C'è un rischio aumentato di malattia celiaca connesso con determinate circostanze autoimmuni ed altre. Alcuni di questi includono: -

  • Parenti Di primo grado e di secondo grado di una vittima. Il rischio è 5-15% in generale fra i parenti di primo grado di un paziente ed è 10 - 30% se la persona è positivo DQ2 o DQ8.
  • Sindrome di Down - il rischio di ottenere la malattia celiaca è 12%
  • Epatite attiva Cronica
  • il diabete mellito di tipo 1 solleva il rischio di malattia celiaca di 5 - 5%
  • La tiroide Autoimmune solleva il rischio di malattia celiaca di 5%
  • La colite Linfocitaria solleva il rischio di malattia celiaca di 15 - 27%
  • Sindrome di viscere Irritabili
  • La sindrome Cronica di fatica solleva il rischio di malattia celiaca di 2%

Malattia Celiaca in sé se lasciato non trattato piombo ad un rischio aumentato di: -

  • rapporto di 1.3:1 di aumento nel rischio di cancri
  • Piccoli cancri delle viscere
  • Cancri e tumori Orofaringei
  • Sterilità Non Spiegata veduta nei pazienti di 12%
  • Osteoporosi con le vittime a lungo termine

Da ora ad aprile Cashin-Garbutt, SEDERE Esaminato Hons (Cantab)

Sorgenti

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Coeliac-disease/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www.nice.org.uk/nicemedia/pdf/CG86FullGuideline.pdf
  3. http://www.worldgastroenterology.org/assets/downloads/en/pdf/guidelines/04_celiac_disease.pdf
  4. http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/celiac/celiac.pdf
  5. http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMcp1113994

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Last Updated: Mar 15, 2014

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