La fibrose kystique ou CF, est une maladie héréditaire de vos glandes sécrétoires, y compris les glandes qui font le mucus et la sueur.
"Hérité" signifie que la maladie se transmet par les gènes des parents aux enfants. Les gens qui ont des FC hériter de deux gènes défectueux CF-un de chaque parent. Les parents n'ont probablement pas la maladie eux-mêmes.
La mucoviscidose affecte principalement les poumons, le pancréas, le foie, les intestins, les sinus et les organes sexuels.
Le mucus est une substance produite par la muqueuse de certains tissus du corps. Normalement, le mucus est une glissante, substance aqueuse. Il garde les garnitures de certains organes humides et les empêche de sécher ou d'être infecté. Toutefois, si vous avez des FC, la glaire devient épaisse et collante.
Le mucus s'accumule dans vos poumons et vos voies respiratoires blocs-les tubes qui transportent l'air dans et hors de vos poumons. L'accumulation de mucus, il est facile pour les bactéries de se développer. Cela conduit à répétition, des infections pulmonaires graves. Au fil du temps, ces infections peuvent gravement endommager vos poumons.
Le mucus épais et collant peut aussi bloquer des tubes ou conduits, dans le pancréas. En conséquence, les enzymes digestives que votre pancréas fabrique ne peut pas atteindre l'intestin grêle.
Ces enzymes aident à décomposer les aliments que vous mangez. Sans eux, vos intestins ne peut pas entièrement absorber les graisses et les protéines. Cela peut causer une carence en vitamines et en nutriments, car la malnutrition quitter votre corps inutilisés. Elle peut également causer des selles volumineuses, gaz intestinaux, le ventre gonflé de constipation sévère, et la douleur ou d'inconfort.
FC provoque aussi votre sueur de devenir très salée. En conséquence, votre corps perd de grandes quantités de sel lorsque vous transpirez. Cela peut perturber l'équilibre des minéraux dans votre sang et causer un certain nombre de problèmes de santé. Les exemples incluent la déshydratation (un état dans lequel votre corps n'a pas assez de liquides), augmentation du rythme cardiaque, fatigue, faiblesse, diminution de la pression artérielle, un coup de chaleur, et, plus rarement, la mort.
Si vous ou votre enfant est atteint de mucoviscidose, vous êtes aussi à risque accru de diabète ou d'un amincissement des os condition appelée ostéoporose. FC provoque également l'infertilité chez les hommes, et il peut rendre plus difficile pour les femmes de tomber enceinte.
Les symptômes et la gravité des FC varient de personne à personne. Certaines personnes qui ont des FC ont pulmonaires graves et des problèmes digestifs. D'autres personnes ont plus d'une maladie bénigne qui ne se présentent pas jusqu'à ce qu'ils soient adolescents ou adultes.
Les symptômes et la gravité des FC ont également varier dans le temps. Parfois, vous aurez peu de symptômes. D'autres fois, vos symptômes peuvent devenir plus sévères. Comme la maladie s'aggrave, vous aurez des symptômes plus graves plus souvent.
La fonction pulmonaire commence souvent à décliner dans la petite enfance chez les personnes qui ont des FC. Au fil du temps, des dommages permanents aux poumons peut causer de graves problèmes respiratoires. L'insuffisance respiratoire est la cause la plus fréquente de décès chez les personnes qui ont des FC.
Comme les traitements de la mucoviscidose continuent de s'améliorer, ne sorte l'espérance de vie pour ceux qui ont la maladie. Aujourd'hui, certaines personnes qui ont des FC vivent dans leur quarantaine, la cinquantaine, ou plus.
Le traitement précoce des FC peuvent améliorer à la fois de votre qualité de vie et espérance de vie. Ces traitement précoce comprend les thérapies nutritionnelles et respiratoires, de médicaments, d'exercice et d'autres traitements.
Autres appellations de la fibrose kystique
- La fibrose kystique du pancréas
- Maladie fibrokystique du pancréas
- Mucoviscidose
- Mucoviscidose du pancréas
- La maladie fibrokystique du pancréas
- La fibrose kystique du pancréas
Qui est à risque pour la fibrose kystique?
Quelque 30.000 personnes aux Etats-Unis ont la fibrose kystique (FK). FC est l'une des maladies héréditaires les plus fréquentes chez les Caucasiens. Environ 1.000 nouveaux cas de FC sont diagnostiqués chaque année.
La mucoviscidose affecte les hommes et les femmes et les personnes de tous les groupes raciaux et ethniques. Cependant, la maladie est plus fréquente chez les Caucasiens du Nord descendance européenne.
FC est également fréquent chez les Latinos et les Amérindiens, en particulier les Pueblo et Zuni. La maladie est beaucoup moins fréquent chez les Afro-Américains et Asiatiques.
Environ 12 millions d'Américains sont porteurs d'un gène défectueux FC. Beaucoup d'entre eux ne savent pas qu'ils sont porteurs des FC.
Source: National Heart, Lung, and Blood Institute