Zystische Fibrose (CF)

Durch Dr. Ananya Mandal, MD

Zystische Fibrose ist eine genetische Zustand, die die Produktion und den Fluss des Schleims innerhalb der Lungen und des Verdauungssystems beeinflußt, Körperteile, die dann mit einem starken, klebrigen Schleim verstopft werden.

Anzeichen

Anzeichen beginnen früh im Leben, häufig, bevor ein Kind das Alter von einjährigem erreicht. Die Anzeichen, die normalerweise verkünden, umfassen:

  • langfristiger, hartnäckiger Husten
  • Rückläufige Infektion der Brust und der Lunge
  • Schlechte Gewichtszunahme
  • Der Schweiß des Kindes ist möglicherweise ungewöhnlich salzig

Ursache

Zystische Fibrose wird durch eine Veränderung im Gen verursacht, das Codes für ein Protein das Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator nannten (CFTR). Dieses Protein ist für das Regeln des Transportes der Natrium- und Chloridionen in und aus Zellen verantwortlich. Die Veränderung ergibt die Produktion eines anormalen CFTR-Proteins, das zu viel Salz und nicht genügend Wasser in die Zellen gewährt. Dieses verursacht eine Aufrüstung des starken, klebrigen Schleims in den Gefäßen und Durchgänge der Lungen und der Atmungsanlage, die zu Anzeichen der Bedingung führt.

Eins in jeden 2.500 Babys, die in GROSSBRITANNIEN geboren sind, sind mit dieser Bedingung geboren und zur Zeit über 9000 Einzelpersonen in GROSSBRITANNIEN leben mit zystischer Fibrose. In den Vereinigten Staaten um 30,000 Menschen leben mit dieser Krankheit. Zystische Fibrose ist unter weißen Einzelpersonen Europäischer Nordabstammung geläufiger und Kaukasier sind an einer größeren Gefahr als Afroamerikaner und Asiatische Amerikaner. Latinos und Amerikanische Ureinwohner, besonders der Pueblo und das Zuni sind auch vom Entwickeln von zystischer Fibrose gefährdet.

Mit filter versehen

Alle neugeborenen Babys werden für zystische Fibrose mit filter versehen. Eine kleine Menge des Bluts des Babys wird von ihrer Ferse gezeichnet und übertragen auf eine spezielle Karte, die zu einem Labor für Analyse geschickt wird

Behandlung

Es gibt keine Heilung für zystische Fibrose und die Behandlung wird Anzeichen entlastend und die Bedingung einfacher machend, mit zu leben angestrebt. Behandlung kann den Spätschaden auch verhindern oder herabsetzen, der durch Infektion und andere Komplikationen verursacht werden kann. Zum Beispiel werden Bronchodilators verwendet, um zu helfen, die Atemwege der Lungen zu erweitern und die Atmung zu erleichtern, während Antibiotika verwendet werden, um Infektion zu bekämpfen. Einer der wichtigen Teile der Behandlung führt Übungen durch, die klarem Schleim von den Atemwegen und von den Lungen helfen können.

In Vorjahre starben Kinder häufig an der zystischen Fibrose, bevor sie Erwachsensein erreichten. Jedoch haben Fortschritte in der Behandlung bedeutet, dass über Hälfte von Leidenden jetzt in ihr 40s leben Sie.

Wiederholt durch Sally Robertson, BSC

Quellen

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Cystic-fibrosis/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/tutorials/cysticfibrosis/id289105.pdf
  3. http://www.cdc.gov/excite/ScienceAmbassador/ambassador_pgm/
  4. http://www.thoracic.org/education/breathing-in-america/resources/chapter-7-cystic-fibrosis.pdf
  5. http://www.nhmrc.gov.au/_files_nhmrc/file/your_health/egenetics/practioners/gems/sections/09_cystic_fibrosis.pdf

[Weiterführende Literatur: Zystische Fibrose]

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