Fibrosi cistica (CF)

Fibrosi cistica o CF, è una malattia ereditaria del vostro ghiandole secretive, tra cui le ghiandole che rendono il muco e sudore.

"Ereditato" significa che la malattia è passata attraverso i geni dai genitori ai figli. Persone che hanno CF ereditano due geni CF difettosi — uno da ciascun genitore. I genitori probabilmente non hanno la malattia se stessi.

CF colpisce soprattutto i polmoni, pancreas, fegato, intestino, seni e organi sessuali.

Muco è una sostanza fatta da rivestimento di alcuni tessuti del corpo. Normalmente, il muco è una sostanza scivolosa, acquosa. Mantiene i rivestimenti di certi organi umido e impedisce loro di essiccazione o ottenere infettato. Tuttavia, se avete CF, tuo muco diventa denso e appiccicoso.

Il muco si accumula nei polmoni e blocca le vie aeree — i tubi che portano aria dentro e fuori dei vostri polmoni. L'accumulo di muco rende facile per i batteri di crescere. Questo porta al polmone ripetute, gravi infezioni. Nel corso del tempo, queste infezioni possono danneggiare gravemente i polmoni.

Il muco denso e appiccicoso può anche bloccare tubi o condotti nel vostro pancreas. Di conseguenza, gli enzimi digestivi che rende il pancreas non possono raggiungere il vostro intestino tenue.

Questi enzimi aiutano abbattere il cibo che si mangia. Senza di loro, vostro intestino non può assorbire completamente grassi e delle proteine. Ciò può causare malnutrizione e carenze vitaminiche perché nutrienti lasciano il vostro corpo inutilizzati. Inoltre può causare ingombranti sgabelli, gas intestinali, una pancia gonfia da stipsi grave e dolore o fastidio.

CF provoca anche il sudore a diventare molto salato. Di conseguenza, il corpo perde grandi quantità di sale quando si suda. Ciò può sconvolgere l'equilibrio di minerali nel tuo sangue e provocare un certo numero di problemi di salute. Gli esempi includono la disidratazione (una condizione in cui il vostro corpo non ha abbastanza fluidi), aumentata frequenza cardiaca, stanchezza, debolezza, una diminuzione della pressione sanguigna, il colpo di calore e, raramente, morte.

Se voi o il vostro bambino ha CF, sei anche all'aumento del rischio di diabete o di una condizione di assottigliamento osseo chiamato l'osteoporosi. CF anche provoca infertilità negli uomini, e si può rendere più difficile per le donne di rimanere incinta.

I sintomi e la gravità dei CF variano da persona a persona. Alcune persone che hanno CF hanno gravi polmonari e problemi digestivi. Altre persone hanno più lieve malattia che non mostra fino ad essi sei adolescenti o adulti.

I sintomi e la gravità dei CF anche variano nel tempo. A volte, si avrà pochi sintomi. Altre volte, i sintomi possono diventare più gravi. Come la malattia peggiora, avrete più spesso sintomi più gravi.

Funzione polmonare spesso inizia a diminuire in prima infanzia nelle persone che hanno tempo cfr, danni permanenti ai polmoni possono causare problemi respiratori gravi. Insufficienza respiratoria è la causa più comune di morte nelle persone che hanno CF.

Come trattamenti per CF continuano a migliorare, così fa l'aspettativa di vita per coloro che hanno la malattia. Oggi, alcune persone che hanno CF vivono nella loro quaranta, cinquanta, o più anziani.

Trattamento precoce per CF può migliorare la qualità della vita e la durata della vita. Tale trattamento precoce comprende terapie nutrizionali e respiratorie, medicinali, esercizio e altri trattamenti.

Altri nomi per la fibrosi cistica

  • Fibrosi cistica del pancreas
  • Malattia fibrocistica del pancreas
  • Mucoviscidosi
  • Mucoviscidosi del pancreas
  • Malattia fibrocistica pancreas
  • Pancreatica fibrosi cistica

Chi È A rischio di fibrosi cistica?

Circa 30.000 persone negli Stati Uniti hanno la fibrosi cistica (CF). CF è una delle più comuni malattie ereditarie tra caucasici. Circa 1.000 nuovi casi di CF sono diagnosticati ogni anno.

CF colpisce sia i maschi e le femmine e persone provenienti da tutti i gruppi razziali ed etnici. Tuttavia, la malattia è più comune tra i caucasici di Nord-europeo.

CF anche è comune tra i Latinos e nativi americani, soprattutto i Pueblo e Zuni. La malattia è molto meno comune tra gli afro-americani e americani asiatici.

Circa 12 milioni di americani sono portatori di un gene difettoso CF. Molti di loro non sanno che sono vettori di CF.

Fonte: National Heart, Lung e Istituto di sangue


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