Муковисцидоз или CF, это наследственное заболевание вашего секреторных желез, в том числе желез, которые делают слизь и пот.
"Унаследованные" означает, что болезнь передается через гены от родителей к детям. Люди, которые имеют CF унаследовать две неисправных CF генов-одному от каждого родителя. Родители, вероятно, не имеют болезни самостоятельно.
CF основном поражает легкие, поджелудочная железа, печень, кишечник, придаточных пазух носа и половых органов.
Слизь является вещество, вырабатываемое подкладка некоторых тканях организма. Как правило, слизь скользкая, водянистые вещества. Она хранит накладок определенных органов влажной и предотвращает их от высыхания или заражения. Тем не менее, если у вас есть CF, ваш слизь становится густой и липкой.
Слизь накапливается в легких и блокирует дыхательные пути-трубки, которые транспортируют воздуха в и из легких. Накопление слизи, облегчает для размножения болезнетворных бактерий. Это приводит к повторяться, серьезных легочных инфекций. Со временем эти инфекции могут серьезно повредить легкие.
Густой, липкой слизи также может блокировать трубки, или каналы, по вашему поджелудочной железы. В результате, пищеварительных ферментов поджелудочной железы, что ваш составляет не смогут достичь вашей тонкой кишки.
Эти ферменты помогают сломать пищу вы едите. Без них, ваш кишечник не может полностью поглощать жиры и белки. Это может вызвать дефицит витаминов и питательных веществ, недоедания, поскольку оставить ваше тело не используется. Она также может вызвать обильный стул, кишечные газы, опухшим животом от тяжелой запор и боли или дискомфорта.
CF также вызывает ваш пот, чтобы стать очень соленая. В результате, ваш организм теряет большое количество соли, когда вы потеете. Это может нарушить баланс минералов в крови и вызвать целый ряд проблем со здоровьем. Примеры включают обезвоживание (состояние, при котором ваше тело не имеет достаточного количества жидкости), учащенное сердцебиение, усталость, слабость, снижение артериального давления, тепловой удар, и, реже, смерть.
Если у вас или у вашего ребенка есть CF, вы также повышенный риск диабета или кости для разжижения состояние, называемое остеопорозом. CF также является причиной бесплодия у мужчин, и это может сделать его более трудным для женщины забеременеть.
Симптомы и тяжесть CF варьируются от человека к человеку. Некоторые люди, которые CF иметь серьезные легких и проблемы с пищеварением. Другие люди имеют более мягкий болезнь, которая не появляется, пока они не подростки или взрослые.
Симптомы и тяжесть CF также изменяются с течением времени. Иногда, вы будете иметь несколько симптомов. В других случаях симптомы могут стать более серьезными. По мере развития болезни становится все хуже, вы будете иметь более серьезные симптомы, чаще.
Функция легких часто начинает снижаться в раннем детстве у людей, которые МВ. Со временем, к необратимому повреждению легких может вызвать серьезные проблемы с дыханием. Дыхательная недостаточность является наиболее частой причиной смерти у людей с CF.
Как лечения CF продолжают улучшаться, так же средняя продолжительность жизни тех, кто имеет заболевания. Сегодня некоторые люди, которые CF живут в их сороковых, пятидесятых годов и старше.
В начале лечения для CF может улучшить качество вашей жизни и жизни. Такое раннее лечение включает в себя питательные и дыхательной терапии, лекарства, физические упражнения и другие процедуры.
Другие имена на муковисцидоз
- Кистозный фиброз поджелудочной железы
- Кистозно-фиброзная дегенерация поджелудочной железы
- Муковисцидоз
- Муковисцидоз поджелудочной железы
- Поджелудочная железа фиброзно-кистозная болезнь
- Кистозный фиброз поджелудочной железы
Кто подвержен риску на муковисцидоз?
Около 30000 человек в Соединенных Штатах, муковисцидозом (МВ). CF является одним из наиболее распространенных наследственных заболеваний среди кавказцев. Около 1000 новых случаев CF ежегодно диагностируется.
CF влияет как на мужчин и женщин и людей из всех расовых и этнических групп. Тем не менее, заболевание чаще всего встречается среди кавказцев Северного европейского происхождения.
CF также распространена среди латиноамериканцев и коренных американцев, особенно в Пуэбло и Зуни. Заболевание гораздо менее распространена среди афро-американцев и американцев азиатского происхождения.
Около 12 миллионов американцев являются носителями дефектного гена МВ. Многие из них не знают, что они CF носителей.
Источник: Национальный институт сердца, легких и крови институт
Дополнительная литература