La fibrosis quística o CF, es una enfermedad hereditaria de las glándulas de secreción, incluyendo las glándulas que producen moco y el sudor.
"Heredados" significa que la enfermedad se transmite a través de los genes de padres a hijos. Las personas que tienen FQ heredar dos genes defectuosos CF-uno de cada padre. Los padres probablemente no tienen las mismas enfermedades.
CF afecta principalmente a los pulmones, el páncreas, el hígado, los intestinos, los senos paranasales y los órganos sexuales.
La mucosidad es una sustancia producida por el revestimiento de algunos tejidos del cuerpo. Normalmente, el moco es una sustancia resbaladiza, acuosa. Mantiene las paredes de los órganos húmedo cierto y evita que se seque o se infecte. Sin embargo, si usted tiene fibrosis quística, el moco se vuelve espeso y pegajoso.
El moco se acumula en los pulmones y bloquea las vías respiratorias, los conductos que llevan aire dentro y fuera de sus pulmones. La acumulación de moco hace que sea fácil para las bacterias para crecer. Esto conduce a infecciones repetidas, graves en los pulmones. Con el tiempo, estas infecciones pueden dañar severamente los pulmones.
El moco espeso y pegajoso también puede bloquear los tubos o conductos, en el páncreas. Como resultado, las enzimas digestivas que el páncreas produce no puede llegar al intestino delgado.
Estas enzimas ayudan a descomponer los alimentos que usted come. Sin ellos, sus intestinos no pueden absorber por completo las grasas y las proteínas. Esto puede causar una deficiencia de vitaminas y nutrientes debido a la desnutrición dejan su cuerpo sin usar. También puede causar heces voluminosas, gas intestinal, el vientre hinchado de estreñimiento severo y dolor o malestar.
CF también hace que el sudor para llegar a ser muy salados. Como resultado, el cuerpo pierde grandes cantidades de sal cuando se suda. Esto puede alterar el equilibrio de minerales en la sangre y causar una serie de problemas de salud. Los ejemplos incluyen la deshidratación (una condición en la cual su cuerpo no tiene suficiente cantidad de líquidos), aumento del ritmo cardíaco, cansancio, debilidad, disminución de la presión arterial, un golpe de calor, y, raramente, la muerte.
Si usted o su hijo tiene fibrosis quística, también está en mayor riesgo de diabetes o que debilita los huesos enfermedad llamada osteoporosis. CF también es causa de infertilidad en los hombres, y se puede hacer más difícil para las mujeres de quedar embarazadas.
Los síntomas y la severidad de la FQ varían de persona a persona. Algunas personas que tienen fibrosis quística tienen graves en los pulmones y problemas digestivos. Otras personas tienen una enfermedad más leve que no aparecen hasta que son adolescentes o adultos.
Los síntomas y la severidad de la fibrosis quística también varían con el tiempo. A veces, se presentan pocos síntomas. Otras veces, los síntomas pueden ser más graves. A medida que la enfermedad empeora, se tienen síntomas más severos con mayor frecuencia.
La función pulmonar a menudo comienza a disminuir en la primera infancia en las personas que tienen esta enfermedad. Con el tiempo, un daño permanente a los pulmones puede causar problemas respiratorios graves. La insuficiencia respiratoria es la causa más común de muerte en personas con FQ.
Como los tratamientos para la fibrosis quística seguir mejorando, también lo hace la esperanza de vida para aquellos que tienen la enfermedad. Hoy en día, algunas personas que tienen fibrosis quística viven en sus cuarenta, cincuenta o más.
El tratamiento temprano de la FQ puede mejorar tanto su calidad de vida y esperanza de vida. El tratamiento precoz como incluye terapias nutricionales y respiratorias, los medicamentos, ejercicio y otros tratamientos.
Otros nombres para la fibrosis quística
- La fibrosis quística del páncreas
- Enfermedad fibroquística del páncreas
- Mucoviscidosis
- Mucoviscidosis del páncreas
- Fibroquística del páncreas enfermedad
- Fibrosis quística del páncreas
Quién está en riesgo para la fibrosis quística?
Alrededor de 30.000 personas en los Estados Unidos tienen fibrosis quística (FQ). CF es una de las enfermedades hereditarias más comunes entre los caucásicos. Cerca de 1.000 nuevos casos de fibrosis quística se diagnostican cada año.
La FQ afecta tanto a hombres como mujeres y personas de todos los grupos raciales y étnicos. Sin embargo, la enfermedad es más común entre los caucásicos de ascendencia del norte de Europa.
CF también es común entre los latinos y los nativos americanos, en especial el Pueblo y Zuni. La enfermedad es mucho menos común entre los afroamericanos y asiático-americanos.
Cerca de 12 millones de estadounidenses son portadores de un gen defectuoso de la FQ. Muchos de ellos no saben que son portadores de fibrosis quística.
Fuente: Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre
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