Cystisk fibros eller CF, är en ärftlig sjukdom i din sekretoriska körtlar, inklusive de körtlar som gör att slem och svett.
"Ärvda" betyder att sjukdomen leds genom gener från föräldrar till barn. Människor som har CF ärver två defekta gener CF-en från varje förälder. Föräldrarna sannolikt inte har den sjukdomen själva.
CF drabbar främst lungor, bukspottkörtel, lever, tarmar, bihålor, och könsorganens.
Slem är ett ämne som foder i vissa kroppens vävnader. Normalt är slem en hal, vattnig substans. Det håller beläggen av vissa organ fuktig och hindrar dem från att torka ut eller bli smittade. Men om du har CF, blir din slem tjock och klibbig.
Den slem ansamlas i lungorna och blockerar dina luftvägar-rören som transporterar luft in och ut ur lungorna. Uppbyggnaden av slem gör det lätt för bakterier att växa. Detta leder till upprepade, allvarliga infektioner i lungorna. Över tid kan dessa infektioner skadas allvarligt lungorna.
Den tjocka, klibbiga slem kan också blockera rör, eller kanaler, i bukspottkörteln. Som ett resultat kan de matsmältningsenzymer, som din bukspottkörtel gör inte nå din tunntarmen.
Dessa enzymer bidra till att bryta ned den mat du äter. Utan dem kan dina tarmar inte helt absorberar fett och proteiner. Detta kan orsaka vitaminbrist och undernäring på grund näringsämnen lämna din kropp oanvända. Det kan också orsaka skrymmande avföring, intestinal gas, en svullen mage av svår förstoppning, och smärta eller obehag.
CF orsakar också din svett att bli mycket salt. Som ett resultat förlorar kroppen stora mängder salt när du svettas. Detta kan rubba balansen av mineraler i blodet och orsaka en rad hälsoproblem. Exempel uttorkning (ett tillstånd som uppkommer när kroppen inte har tillräckligt med vätska), minskade ökad hjärtfrekvens, trötthet, svaghet, blodtryck, värmeslag, och i sällsynta fall död.
Om du eller ditt barn har CF, du är också en ökad risk för diabetes eller ett ben-gallring tillstånd som kallas osteoporos. CF orsakar också infertilitet hos män, och det kan göra det svårare för kvinnor att bli gravida.
Symtomen och svårighetsgraden av CF varierar från person till person. Vissa personer som har CF har allvarliga lung-och matsmältningsproblem. Andra människor har mer lindrig sjukdom som inte syns förrän de är ungdomar eller vuxna.
Symtomen och svårighetsgraden av CF varierar också över tiden. Ibland kommer du att ha några symptom. Andra gånger kan symtomen förvärras. När sjukdomen blir värre, kommer du att ha mer allvarliga symptom oftare.
Lungfunktion börjar ofta sjunka i den tidiga barndomen hos personer som har CF. Över tid kan bestående skador på lungorna orsaka svåra andningsproblem. Andningssvikt är den vanligaste dödsorsaken hos människor som har CF.
Som behandling för CF fortsätta att förbättra, det gör livslängden för dem som har sjukdomen. Idag är vissa människor som har CF lever i sina fyrtio, femtio eller äldre.
Tidig behandling för CF kan förbättra både din livskvalitet och livslängd. Sådan tidig behandling ingår närings-och respiratoriska behandlingar, läkemedel, motion och andra behandlingar.
Andra namn för Cystisk Fibros
- Cystisk fibros i bukspottkörteln
- Fibrocystisk sjukdom i bukspottkörteln
- Mukoviskidos
- Mukoviskidos i bukspottkörteln
- Bukspottkörteln fibrocystisk sjukdom
- Pancreatic cystisk fibros
Vem är i riskzonen för Cystisk Fibros?
Omkring 30.000 människor i USA har cystisk fibros (CF). CF är en av de ärvda de vanligaste sjukdomarna bland vita. Ca 1000 nya fall av CF diagnostiseras varje år.
CF drabbar både män och kvinnor och människor från alla rasgrupper och etniska grupper. Men den sjukdomen vanligast bland vita av nordeuropeisk härkomst.
CF är också vanligt bland latinos och indianer, särskilt Pueblo och Zuni. Sjukdomen är mycket mindre vanligt bland afrikanska amerikaner och asiatiska amerikaner.
Omkring 12 miljoner amerikaner är bärare av en defekt CF-genen. Många av dem vet inte att de är CF bärare.
Källa: National Heart, Lung, and Blood Institute
Ytterligare läsning