Cystic Fibrosis (CF)

Vid Dr Ananya Mandal, MD

Cystic fibrosis är ett genetiskt villkorar, som påverkar produktionen och flödet av mucus inom lungsna och digestivkexsystemet, delar av förkroppsliga som blir därefter stoppade till med en tjock klibbig mucus.

Tecken

Tecken startar tidig sort på i liv, ofta, för ett barn ner åldern av årig 1. Tecknen som vanligt uppenbart inkludera:

  • långsiktig ihärdig hosta
  • Recurrent infektioner av bröstkorgen och lungen
  • Fattigt väga affärsvinst
  • Spädbarn svett kan vara ovanligt salt

Orsaka

Cystic fibrosis orsakas av en mutation i genen som kodifierar för ett protein som kallas för transmembraneconductance för cystic fibrosis regulatorn (CFTR). Detta protein är ansvariga för reglering av transporten av natrium- och chloridejoner i och ut ur celler. Mutationen resulterar i produktionen av ett onormalt CFTR-protein som låter för mycket salt, och inte nog bevattnar in i cellerna. Detta orsakar en uppbyggnad av tjock klibbig mucus i rören och passageways av lungsna och det respiratoriska systemet som leder till tecken av villkora.

En i varje 2.500 behandla som ett barn bördigt UKEN är född med detta villkorar, och i dagsläget över 9000 individer i UKEN bor med cystic fibrosis. I Förenta staterna bor omkring 30.000 folk med denna sjukdom. Cystic fibrosis är mer allmänning bland vitindivider av den nordliga Europénedstigningen, och Caucasians är på ett mer stor riskerar än Afrikansk amerikan och AsiatAmerikaner. Latinos och Indianer, speciellt Puebloen och Zunien är på riskerar också av framkallning av cystic fibrosis.

Avskärma

All nyfött behandla som ett barn avskärmas för cystic fibrosis. Ett litet belopp av baby'sens blod dras från deras häl och överförs till ett specialt kort som överförs till ett laboratorium för analys

Behandling

Det finns inte någon bot för cystic fibrosis, och behandling siktas på befriande tecken och danande villkora som är lättare att bo med. Behandling kan också förhindra eller minimera den långsiktiga skadan som kan orsakas av infektioner och andra komplikationer. Till exempel är bronchodilators van vid hjälp utvidgar flygbolagen av lungsna och lindrar andning, stundantibiotikummar är van vid stridinfektion. En av viktig del av behandling utför övar som kan hjälpa klar mucus från flygbolagen och lungsna.

I föregående år dog barn ofta från cystic fibrosis, för de nedde vuxenliv. Emellertid har framflyttningar i behandling betytt att över halva av lidande person bo nu in i deras 40-tal.

Granskat av , BSc

Källor

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Cystic-fibrosis/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/tutorials/cysticfibrosis/id289105.pdf
  3. http://www.cdc.gov/excite/ScienceAmbassador/ambassador_pgm/
  4. http://www.thoracic.org/education/breathing-in-america/resources/chapter-7-cystic-fibrosis.pdf
  5. http://www.nhmrc.gov.au/_files_nhmrc/file/your_health/egenetics/practioners/gems/sections/09_cystic_fibrosis.pdf

[mer Ytterligare Läsning: Cystic Fibrosis]

Last Updated: Mar 26, 2014

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | Nederlands | Русский | Svenska | Polski
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post