Diagnose en Behandeling van het Syndroom van de Buik van de Gedroogde Pruim

Door Kasjmier Lashkari

Het de buiksyndroom van de Gedroogde Pruim is een geboortetekort dat drie primaire symptomen impliceert, die slecht ontwikkelde spieren van de buik, misvorming van de urinelandstreek omvatten, en undescended testikels in mannelijke zuigelingen of misvorming van externe genitaliën in vrouwelijke zuigelingen.

Het geboortetekort is geclassificeerd als zeldzame ziekte die in één van elke veertig duizend levende geboorten wordt gezien. De gerimpelde huid over de maag van de zuigeling lijkt op een gedroogde pruim, die de wanorde zijn naam geeft. Het wordt vaak gezien in siblings en kan een genetisch overervingspatroon hebben, hoewel de nauwkeurige oorzaak voor de ziekte nog niet gekend is.

Het wordt ook bedoeld als Syndroom Eagle - Barrett, Syndroom Obrinsky, Syndroom van het Drietal, deficiëntie van buikspierstelsel, aangeboren afwezigheid van buikspieren, Urethrale opeenvolging van de obstakelmisvorming en buiksyndroom van de spierdeficiëntie.

Diagnose van het syndroom van de gedroogde pruimbuik

De tekens van het syndroom van de gedroogde pruimbuik zijn over het algemeen duidelijk bij geboorte aan de aanwezige arts. Sommige gevallen waar de abnormaliteit van de buikspieren niet duidelijk is kunnen diagnose via medische tests vereisen. Een combinatie medische geschiedenis, fysieke symptomen, klinische onderzoek en pathologietests zal worden vereist om een nauwkeurige diagnose te maken.

  • Nier Ultrasone Klank

Dit kenmerkende hulpmiddel laat de beelden van bloedvat, weefsels en organen van het niergebied toe om op het computerscherm worden gevormd. Het Legeren van de arts om het even welke medische kwesties met de blaas en de nieren te identificeren. De test staat de arts toe om de bloedstroom door de schepen te beoordelen om het even welke abnormaliteiten te controleren.

  • Het Vernietigen Cystourethrogram (VCUG)

Deze kenmerkende test impliceert röntgenstralen van de urinelandstreek. Een holle buis, genoemd een catheter, wordt geplaatst in de urethra. De urethra is de buis die urine van de blaas afvoert. De blaas wordt gevuld met een vloeibare kleurstof, en een reeks röntgenstralen wordt genomen aangezien de blaas vult en leegmaakt. De x-ray beelden kunnen stagnaties en omgekeerde stroom tonen van de urine in ureters en de nieren.

  • Intraveneuze Pyelogram (IVP)

Gelijkaardig aan VCUG, IVP impliceert het gebruik van een kenmerkende weergavetechniek waarin een intraveneuze contrastkleurstof binnen wordt gepompt om de structuur van de urinelandstreek te bestuderen. Een IVP staat ook de arts toe om het tarief en de weg van urine te zien door de urinelandstreek vloeien. Dit staat hen toe om uitbreiding evenals stagnaties in ureters te controleren.

  • Bloedonderzoeken

Afhankelijk van de strengheid van het ongemak van de zuigeling kunnen een aantal bloedonderzoeken worden uitgevoerd om besmettingen te controleren.

  • De Test van de Urine

De urine kan worden getest om sporen van besmetting te controleren. Een nier goed werkende test kan ook worden gebruikt om abnormaliteiten te controleren.

Aangezien het Syndroom van de Buik van de Gedroogde Pruim neigt om siblings te beïnvloeden, moet de speciale aandacht voor zwangerschappen van moeders die eerder kinderen met het syndroom hebben gehad, bepalen als het tweede kind wordt beïnvloed. Een foetale ultrasone klank is genoeg om de voorwaarde in dit geval te diagnostiseren en de arts zal voor de geboorte van de zuigeling dienovereenkomstig voorbereidingen treffen.

De opties van de Behandeling voor het syndroom van de gedroogde pruimbuik

De behandeling voor het syndroom van de gedroogde pruimbuik zal afhangen van de strengheid van de wanorde. De zuigeling zal waarschijnlijk over door een neonatologist worden gecontroleerd die samen met de verloskundige zal werken als de foetale ultrasone klank de aanwezigheid van het geboortetekort heeft geopenbaard.

Een nefroloog kan moeten worden geraadpleegd voor het geval dat er veronderstelde schade aan de nieren is. Een pediatrische uroloog kan moeten beoordelen de omvang van schade daar aan ureters is. De Behandeling zal afhangen van een aantal factoren met inbegrip van de leeftijd van het kind, de tolerantie voor sommige procedures, en de verwachte cursus van de wanorde.

Voor een zuigeling die aan een mild geval van het syndroom van de gedroogde pruimbuik lijdt, kan een cursus van antibiotica worden voorgeschreven om urinelandstreekbesmettingen te controleren en te verhinderen.

In sommige gevallen, kan een chirurgische procedure worden vereist om de voorwaarde te behandelen. Dit kan impliceren:

  • Vesicostomy: het kleine openen wordt gemaakt in de blaas door de buik om leeg het van urine te helpen.
  • Orchiopexy: om de testikels in het scrotum vooruit te gaan als de jongens aan cryptorchidism lijden.
  • Cystoplasty of reconstructive chirurgie van de blaas als de blaas misvormd of vergroot is.
  • De vergroting van Detrusor: de spieren van de buik worden versterkt gebruikend heupspieren toestaand de buikspieren om de blaasfunctie normaal te helpen.

Andere reconstructive chirurgie kon het verwijden van de urethra en het remodelleren van de buikmuur in een Abdominoplasty omvatten.

In gevallen van niermislukking, kan de nieroverplanting ook worden voorgesteld als een donor dadelijk beschikbaar is. Nochtans, zijn de kinddonors moeilijk voorbij te komen.

In de meeste gevallen, wordt de vroege chirurgische interventie geadviseerd als de strengheid van de symptomen chirurgie vraagt. De Statistieken die door de Nationale Instituten van Gezondheid worden verzameld, de V.S., openbaren dat 30% van zuigelingen die met het Syndroom van de Buik van de Gedroogde Pruim worden gediagnostiseerd een niertransplantatie zal vereisen. Het hoge tarief van niermislukking is de grootste uitdaging voor zuigelingen geboren met dit tekort.

Herzien door Yolanda Smith, BPharm

Verwijzingen

  1. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P03105
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7479/prune-belly-syndrome
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome/
  4. https://medlineplus.gov/ency/article/001269.htm

[Verdere lezing: Het Syndroom van de Buik van de Gedroogde Pruim]

Last Updated: Jan 11, 2017

Advertisement

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post