Diagnose und Behandlung des Pflaumen-Bauch-Syndroms

Durch Kaschmir Lashkari

Pflaumenbauchsyndrom ist ein Geburtsschaden, der drei Hauptanzeichen miteinbezieht, die schlecht entwickelte Muskeln des Abdomen, Missbildung des Harntrakts umfassen, und undescended Testikel in den Steckerseitenkindern oder Missbildung von externen Genitalien in den Aufnahmeseitigen Kindern.

Der Geburtsschaden wird als seltene Krankheit tarifiert, die in einer jeder vierzig tausend Lebendgeburten gesehen wird. Die geknitterte Haut über dem Magen des Kindes ähnelt einer Pflaume und gibt der Störung seinen Namen. Es wird häufig gesehen in den Geschwister und hat möglicherweise ein genetisches Erbschaftsmuster, obgleich genaue Ursache für die Krankheit nicht noch bekannt.

Es gekennzeichnet auch als Eagle - Barrett-Syndrom, Obrinsky-Syndrom, Dreiergruppen-Syndrom, Fehlbetrag der Abdominal- Muskulatur, kongenitales Fehlen der Abdominal- Muskeln, Urethrale Behinderungsmissbildungsreihenfolge und Fehlbetragsyndrom des Abdominal- Muskels.

Diagnose des Pflaumenbauchsyndroms

Die Zeichen des Pflaumenbauchsyndroms sind im Allgemeinen an der Geburt zum beachtenden Doktor offensichtlich. Einige Fälle, in denen die Abweichung der Abdominal- Muskeln nicht auf der Hand liegt, benötigen möglicherweise Diagnose über medizinische Prüfungen. Eine Kombination der Krankengeschichte, der körperlichen Anzeichen, der klinischen Prüfung und der Pathologieprüfungen wird gefordert, um eine genaue Diagnose zu machen.

  • NierenUltraschall

Dieser Diagnose-Tool erlaubt die Bilder von Blutgefäßen, Geweben und Organen des auf einem Bildschirm gebildet zu werden Nierenbereiches. Legierung des Doktors, um irgendwelche medizinischen Punkte mit der Blase und den Nieren zu kennzeichnen. Die Prüfung erlaubt dem Doktor, das Blut einzuschätzen durchfließen die Schiffe, um auf allen möglichen Abweichungen zu überprüfen.

  • Cystourethrogram (VCUG) Aufheben

Diese Diagnoseprüfung bezieht Röntgenstrahlen des Harntrakts mit ein. Ein hohles Gefäß, genannt einen Katheter, wird in die Harnröhre gelegt. Die Harnröhre ist das Gefäß, das Urin aus der Blase abläßt. Die Blase wird mit einer flüssigen Farbe gefüllt, und eine Reihe Röntgenstrahlen werden genommen, während die Blase füllt und sich leert. Die Röntgenstrahlbilder können Blockierungen und Gegenströmung des Urins in die Ureters und in die Nieren zeigen.

  • Intravenöses Pyelogram (IVP)

Ähnlich dem VCUG, IVP bezieht den Gebrauch von einer Diagnoseabbildungstechnik mit ein, worin eine intravenöse Kontrastfarbe herein gepumpt wird, um die Zelle des Harntrakts zu studieren. Ein IVP erlaubt auch dem Doktor, die Kinetik und den Pfad des Urins zu sehen, den Harntrakt durchzufließen. Dieses lässt sie auf Erweiterungen sowie Blockierungen in den Ureters überprüfen.

  • Blutproben

Abhängig von der Schwere des Unbehagens des Kindes werden einige Blutproben möglicherweise durchgeführt, um auf Infektion zu überprüfen.

  • Urinprobe

Der Urin wird geprüft möglicherweise, um auf Spuren der Infektion zu überprüfen. Ein Nierenfunktionstest auch wird verwendet möglicherweise, um auf Abweichungen zu überprüfen.

Während Pflaumen-Bauch-Syndrom neigt, Geschwister zu beeinflussen, soll besondere Aufmerksamkeit für Schwangerschaften von Müttern, die vorher Kinder mit dem Syndrom gehabt haben, bestimmen, wenn das zweite Kind betroffen ist. Ein fötaler Ultraschall ist genug, zum der Bedingung in diesem Fall zu bestimmen und der Doktor bereitet sich für die Geburt des Kindes dementsprechend vor.

Behandlungsmöglichkeiten für Pflaumenbauchsyndrom

Die Behandlung für Pflaumenbauchsyndrom hängt von der Schwere der Störung ab. Das Kind ist wahrscheinlich, durch ein neonatologist vorbei überprüft zu werden, das zusammen mit dem Geburtshelfer arbeitet, wenn der fötale Ultraschall das Vorhandensein des Geburtsschadens aufgedeckt hat.

Ein Nephrologe muss möglicherweise konsultiert werden, falls es vermuteten Schaden der Nieren gibt. Ein pädiatrischer Urologe muss möglicherweise den Schadensumfang dort einschätzen ist zu den Ureters. Behandlung hängt von einigen Faktoren einschließlich das Alter des Kindes, die Toleranz für einige Prozeduren und den erwarteten Kurs der Störung ab.

Für ein Kind, das unter einem milden Fall vom Pflaumenbauchsyndrom leidet, wird ein Kurs möglicherweise von Antibiotika vorgeschrieben, um Harnwegsinfektionen zu steuern und zu verhindern.

In einigen Fällen wird eine chirurgische Prozedur möglicherweise benötigt, um die Bedingung zu behandeln. Dieses bezieht möglicherweise mit ein:

  • Vesicostomy: eine kleine Öffnung wird in der Blase durch das Abdomen gemacht, um leer ihm des Urins zu helfen.
  • Orchiopexy: zu die Testikel in das Skrotum voranbringen, wenn Jungen unter Cryptorchidism leiden.
  • Cystoplasty oder Wiederherstellungschirurgie der Blase, wenn die Blase missgebildet oder vergrößert ist.
  • Detrusor-Vermehrung: die Muskeln des Abdomen werden unter Verwendung der Hipsmuskeln verstärkt, die Abdominal- Muskeln der Blase helfen lassend, normalerweise zu arbeiten.

Andere Wiederherstellungschirurgie konnte die Verbreiterung der Harnröhre und die Umgestaltung der Bauchdecke in einem Abdominoplasty umfassen.

Im Falle des Nierenversagens wird Nierentransplantation möglicherweise auch vorgeschlagen, wenn ein Spender leicht verfügbar ist. Jedoch sind- Kinderspender schwierig, vorbei zu kommen.

In den meisten Fällen wird frühe chirurgische Intervention empfohlen, wenn die Schwere der Anzeichen Chirurgie fordern. Die Statistiken, die von den Nationalen Instituten der Gesundheit, USA montiert werden, decken auf, dass 30% von den Kindern, die mit Pflaumen-Bauch-Syndrom bestimmt werden, eine Nierentransplantation benötigt. Die hohe Kinetik des Nierenversagens ist die größte Herausforderung für die Kinder, die mit diesem Defekt getragen werden.

Wiederholt durch Yolanda Smith, BPharm

Bezüge

  1. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P03105
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7479/prune-belly-syndrome
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome/
  4. https://medlineplus.gov/ency/article/001269.htm

[Weiterführende Literatur: Pflaumen-Bauch-Syndrom]

Last Updated: Jan 11, 2017

Advertisement

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post