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プルーン腹シンドロームの診断そして処置

カシミヤ織 Lashkari によって

プルーン腹シンドロームは腹部の不完全に発達した筋肉を、奇形であり含んでいる、オスの幼児の undescended 睾丸かメスの幼児の外部生殖器の奇形、 3 つの一次徴候を含む尿道の生まれつきの障害。

生まれつきの障害は 40,000 の生児出生毎にの 1 つで見られるまれな病気として分類されます。 幼児の胃上のしわを寄せられた皮は無秩序に名前を与えるプルーンに類似しています。 それは頻繁に兄弟で病気のための厳密な原因がまだ知られていないが見られ、遺伝遺産パターンを持つかもしれません。

それはまたワシ - Barrett シンドローム、 Obrinsky シンドローム、トライアドシンドローム、不足、生来の不在、 Urethral 妨害の奇形シーケンスおよび腹部筋肉の腹部の musculature の腹部筋肉不足シンドロームと言われます。

プルーン腹シンドロームの診断

プルーン腹シンドロームの印は一般に出席医者に生まれた時明白です。 腹部筋肉の異常が明らかではないあるケースは医学的検査によって診断を必要とするかもしれません。 身体歴、物理的な徴候、臨床検査および病理学テストの組合せは正確な診断をするために必要となります。

  • 腎臓の超音波

この診察道具はコンピュータ画面で形作られるべき腎臓領域の血管、ティッシュおよび器官の画像を可能にします。 医者をぼうこうおよび腎臓が付いている医学問題を識別するために合金にすること。 テストはあらゆる異常があるように確認するために医者が容器を通る血の流れを査定することを可能にします。

  • 無効にします Cystourethrogram (VCUG) を

この診断試験は尿道の X 線を含みます。 カテーテルと呼出される空の管は尿道に置かれます。 尿道はぼうこうから尿を流出させる管です。 ぼうこうは液体の染料で満ちて、ぼうこうが満ち、空けると同時に一連の X 線は取られます。 X 線の画像は尿管および腎臓への尿の妨害そしてリバースフローを示すことができます。

  • 静脈内の Pyelogram (IVP)

尿道の構造を調査するために静脈内の対照の染料がポンプでくまれるか VCUG、 IVP に類似した診断映像技術の使用を含みます。 IVP はまた医者が尿のレートそして経路が尿道を貫流するのを見ることを可能にします。 これはそれらが尿管の拡大、また妨害があるかどうか点検するようにします。

  • 血液検査

幼児の不快の重大度によっていくつかの血液検査は伝染があるように確認するために行なわれるかもしれません。

  • 尿検査

尿は伝染のトレースがあるように確認するためにテストされるかもしれません。 異常があるように確認するのにまた腎臓作用テストが使用されるかもしれません。

プルーン腹シンドロームが兄弟に影響を与えがちであるので特別な関心は第 2 子供が影響を受けているかどうか定めて前にシンドロームの子供がいてしまった母の妊娠のために当然、です。 胎児の超音波は条件をこの場合診断する十分であり、医者は幼児の生れのためにそれに応じて準備します。

プルーンのための処置オプションはシンドロームを膨らまします

プルーン腹シンドロームのための処置は無秩序の重大度によって決まります。 幼児は胎児の超音波が生まれつきの障害の存在を明らかにしたら本当らしいです産科医と共に働く neonatologist によって点検されるために。

nephrologist は腎臓への疑われた損傷があれば相談される必要がある場合もあります。 小児科の泌尿器科医は尿管にありますそこの損害の程度を査定する必要がある場合もあります。 処置は子供の年齢、あるプロシージャのための許容、および無秩序の期待されたコースを含むいくつかの要因によって決まります。

プルーン腹シンドロームの穏やかな例に苦しんでいる尿路感染症を制御し、防ぐために幼児のために抗生物質のコースは規定されるかもしれません。

場合によっては、外科的処置は条件を扱うために必要となるかもしれません。 これは含むかもしれません:

  • Vesicostomy: 小さい開始は腹部を通したぼうこうで空尿のそれを助けるためになされます。
  • Orchiopexy: 男の子が潜在精巣に苦しめば睾丸を陰嚢に進めるため。
  • ぼうこうが形式が間違っているまたは拡大されるぼうこうの Cystoplasty か再建外科。
  • Detrusor の増加: 腹部の筋肉は情報通の筋肉を使用して普通作用するために増強されぼうこうを助けるように腹部筋肉がします。

他の再建外科は Abdominoplasty に尿道を広げ、腹部壁の改造を含めることができます。

腎不全のケースでは、腎臓移植はまた提供者がすぐに利用できれば提案されるかもしれません。 ただし、子供の提供者は来にくいです。

ほとんどの場合、早い外科介在は徴候の重大度が外科を求めれば推薦されます。 健康のある各国用協会、米国によって集められる統計量はプルーン腹シンドロームと診断された幼児の 30% が腎臓の移植を必要とすることを明らかにします。 腎不全の高速はこの欠陥と耐えられる幼児のための大きな挑戦です。

ヨランダスミス著見直される、 BPharm

参照

  1. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P03105
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7479/prune-belly-syndrome
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome/
  4. https://medlineplus.gov/ency/article/001269.htm

[深い読み: プルーン腹シンドローム]

Last Updated: Jan 11, 2017

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