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자두 아랫배 증후군의 진단 그리고 처리

캐시미어 천 Lashkari에 의하여

자두 아랫배 증후군은 복부의 부족하게 발육된 근육을, 기형 포함하는, 3개의 1 차적인 현상을 관련시키는 오줌 지역의 출생 결함입니다, 그리고 수컷 유아에 있는 내려가지 않는 고환 또는 여성 유아에 있는 외부 상식기의 기형.

출생 결함은 매 40천개의 정상 출산 당 한에서 보인 희소한 질병으로 분류됩니다. 유아의 위에 주름진 피부는 무질서에게 그것의 이름을 주는 자두를 닮습니다. 질병을 위한 정확한 원인이 아직 모르더라도, 형제자매에서 수시로 보이고 유전 상속 패턴이 있을 수 있습니다.

그것은 또한 독수리 - Barrett 증후군, Obrinsky 증후군, 3 인조 증후군, 부족, 선천적인 결핍, 요도 방해 기형 순서 및 복부 근육 복부 musculature의 복부 근육 부족 증후군으로 불립니다.

자두 아랫배 증후군의 진단

자두 아랫배 증후군의 표시는 일반적으로 주치의에게 출생시 명백합니다. 복부 근육의 이상이 명백하지 않은 몇몇 케이스는 의학 시험을 통해 진단을 요구할 수 있습니다. 병력, 물리적인 현상, 임상 검사 및 병리 시험의 조합은 정확한 진단을 만들 것을 요구될 것입니다.

  • 신장 초음파

이 진단 기구는 컴퓨터 스크린에 형성될 신장 지역의 혈관, 조직 및 기관의 심상을 허용합니다. 닥터 방광 및 신장을 가진 어떤 의학 문제점을 확인하기 위하여 합금. 시험에 의하여 어떤 이상든지를 검사하기 위하여 닥터가 흘러 관통합니다 배가 혈액을 평가하는 것을 허용합니다.

  • 취소 Cystourethrogram (VCUG)

이 진단 테스트는 오줌 지역의 엑스레이를 관련시킵니다. 카테테르이라고 칭한 빈 관은 요도에서, 둡니다. 요도는 방광에서 소변을 배수하는 관입니다. 방광은 액체 염료로 채워지고, 방광이 채우고는 비우는 때 일련의 엑스레이는 취합니다. 엑스레이 심상은 요관 및 신장으로 소변의 방해 그리고 역방향 흐름을 보여줄 수 있습니다.

  • 정맥 Pyelogram (IVP)

오줌 지역의 구조물을 공부하기 위하여 정맥 대조 염료가 안으로 양수되는지 그 안에서 VCUG, IVP와 유사한 진단 화상 기술의 사용을 관련시킵니다. IVP는 또한 닥터가 소변의 비율 그리고 경로가 오줌 지역을 흘러 관통할 것을 보는 것을 허용합니다. 이것은 요관에 있는 확대 뿐 아니라 방해를 검사하는 줍니다.

  • 혈액 검사

유아의 불편의 엄격에 따라서 다수 혈액 검사는 감염을 검사하기 위하여 시행될 수 있습니다.

  • 소변 검사

소변은 감염의 자취를 검사하기 위하여 시험될 수 있습니다. 신장 성능 실험은 또한 이상을 검사하기 위하여 이용될 수 있습니다.

자두 아랫배 증후군이 형제자매에 영향을 미쳐 경향이 있기 때문에, 특별한 주의는 두번째 아이가 영향 받은지 결정하게 이전에 증후군을 가진 아이들이 있던 어머니는의 임신을 위해, 예정입니다. 태아 초음파는 조건을 이 경우에는 진단하는 이젠 그만 이고 닥터는 유아의 출생을 위해 그러므로 준비할 것입니다.

증후군이 자두를 위한 처리 선택권에 의하여 불룩해집니다

자두 아랫배 증후군을 위한 처리는 무질서의 엄격에 달려 있을 것입니다. 유아는 태아 초음파가 출생 결함의 존재를 제시하는 경우에 확률이 높습니다 산과의사와 더불어 작동할 neonatologist에 의해 넘어서 검사되기 위하여.

신장병 전문의는 만일 신장에 의심한 손상이 있으면 상담될 필요가 있을 수도 있습니다. 소아과 비뇨기과 의사는 요관에 입니다 거기 피해 확대를 평가할 필요가 있을 수도 있습니다. 처리는 아이의 나이, 몇몇 절차를 위한 공차, 및 무질서의 예상한 과정을 포함하여 다수 요인에 달려 있을 것입니다.

자두 아랫배 증후군의 온화한 예 때문에 손해를 입어 유아를 위해, 항생제의 과정은 요로 감염을 통제하고 방지하기 위하여 될 수 있습니다.

어떤 경우에, 외과적 치료는 조건을 취급할 것을 요구될 수 있습니다. 이것은 관련시킬 수 있습니다:

  • Vesicostomy: 작은 개통은 복부를 통해서 방광에서 빈 소변의 그것을 돕기 위하여 합니다.
  • Orchiopexy: 소년이 cryptorchidism 때문에 손해를 입는 경우에 고환을 음낭으로 진행하기 위하여.
  • 방광이 이상한 확대하는 인 경우에 방광의 Cystoplasty 또는 교정수술.
  • Detrusor 증가: 복부의 근육은 진보적인 근육을 사용하여 일반적으로 작용하기 위하여 강화되 방광을 돕는 것을 복부 근육이 허용하.

그밖 교정수술은 Abdominoplasty에 있는 요도를 넓히고 복벽의 개장을 포함할 수 있었습니다.

신장 기능 부전의 케이스에서는, 신장 이식은 또한 기증자가 손쉽게 이용 가능한 경우에 건의될 수 있습니다. 그러나, 아이 기증자는 오기 어렵습니다.

대부분의 경우에, 초기 외과적 수술은 현상의 엄격이 수술을 요구하는 경우에 추천됩니다. 건강의 국제 학회, 미국이 집합한 통계는, 자두 아랫배 증후군으로 진단된 유아의 30%가 신장 이식을 요구할 것이라는 점을 제시합니다. 신부전의 고가는 이 결점에 품어진 유아를 위한 큰 도전입니다.

Yolanda 스미스의 검토하는, BPharm

참고

  1. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P03105
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7479/prune-belly-syndrome
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome/
  4. https://medlineplus.gov/ency/article/001269.htm

[추가 읽기: 자두 아랫배 증후군]

Last Updated: Jan 11, 2017

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