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Diagnóstico e Tratamento da Síndrome da Barriga da Ameixa Seca

Pela Caxemira Lashkari

A síndrome da barriga da Ameixa Seca é um defeito congénito que envolva três sintomas preliminares, que incluem os músculos deficientemente desenvolvidos do abdômen, malformação do aparelho urinário, e os testículos undescended nos infantes masculinos ou a malformação dos genitais externos em infantes fêmeas.

O defeito congénito é classificado como uma doença rara considerada em um de cada quarenta mil nascimentos. A pele enrugada sobre o estômago do infante assemelha-se a uma ameixa seca, dando à desordem seu nome. Frequentemente vê-se nos irmãos e pode-se ter um teste padrão genético da herança, embora a causa exacta para a doença não seja sabida ainda.

É referido igualmente como Eagle - Síndrome de Barrett, Síndrome de Obrinsky, Síndrome da Tríade, deficiência da musculatura abdominal, ausência congenital de músculos abdominais, seqüência Urethral da malformação da obstrução e síndrome da deficiência do músculo abdominal.

Diagnóstico da síndrome da barriga da ameixa seca

Os sinais da síndrome da barriga da ameixa seca são geralmente aparentes no nascimento ao doutor de comparecimento. Alguns casos onde a anomalia dos músculos abdominais não é óbvia podem exigir o diagnóstico através dos exames médicos. Uma combinação de história médica, de sintomas físicos, de exame clínico e de testes da patologia será exigida para fazer um diagnóstico exacto.

  • Ultra-som Renal

Esta ferramenta diagnóstica permite as imagens de vasos sanguíneos, de tecidos e de órgãos da área renal a ser formada em um ecrã de computador. Ligando o doutor para identificar algumas edições médicas com a bexiga e os rins. O teste permite que o doutor avalie o sangue corre através das embarcações para verificar para ver se há todas as anomalias.

  • Anulando Cystourethrogram (VCUG)

Este teste de diagnóstico envolve raios X do aparelho urinário. Uma câmara de ar oca, chamada um cateter, é colocada na uretra. A uretra é a câmara de ar que sai a urina da bexiga. A bexiga é enchida com uma tintura líquida, e uma série de raios X é tomada enquanto a bexiga se enche e se esvazia. As imagens do raio X podem mostrar bloqueios e o fluxo reverso da urina nos uréter e nos rins.

  • Pyelogram Intravenoso (IVP)

Similar ao VCUG, IVP envolve o uso de uma técnica de imagem lactente diagnóstica onde uma tintura intravenosa do contraste é bombeada dentro para estudar a estrutura do aparelho urinário. Um IVP igualmente permite que o doutor ver a taxa e o trajecto da urina correr através do aparelho urinário. Isto permite que verifiquem para ver se há ampliações assim como bloqueios nos uréter.

  • Análises de Sangue

Segundo a severidade do incómodo do infante um número de análises de sangue podem ser conduzidas para verificar para ver se há infecções.

  • Análise à Urina

A urina pode ser testada para verificar para ver se há traços de infecção. Um teste de funcionamento do rim pode igualmente ser usado para verificar para ver se há anomalias.

Porque a Síndrome da Barriga da Ameixa Seca tende a afectar irmãos, a atenção especial é devida para gravidezes das matrizes que têm tido previamente crianças com a síndrome, determinar se a segunda criança é afetada. Um ultra-som fetal é bastante para diagnosticar neste caso a circunstância e o doutor preparar-se-á para o nascimento do infante em conformidade.

As opções do Tratamento para a ameixa seca incham a síndrome

O tratamento para a síndrome da barriga da ameixa seca dependerá da severidade da desordem. O infante é provável ser verificado sobre por um neonatologist que trabalhe junto com o ginecologista se o ultra-som fetal revelou a presença do defeito congénito.

Um nephrologist pode precisar de ser consultado caso que há dano suspeitado aos rins. Um urologist pediatra pode precisar de avaliar a extensão de dano lá é aos uréter. O Tratamento dependerá de um número de factores que incluem a idade da criança, a tolerância para alguns procedimentos, e o curso previsto da desordem.

Para um infante que sofre de um exemplo suave da síndrome da barriga da ameixa seca, um curso dos antibióticos pode ser prescrito para controlar e impedir infecções de aparelho urinário.

Em alguns casos, um procedimento cirúrgico pode ser exigido para tratar a circunstância. Isto pode envolver:

  • Vesicostomy: uma abertura pequena é feita na bexiga através do abdômen para ajudá-lo vazio da urina.
  • Orchiopexy: para avançar os testículos no escroto se os meninos estão sofrendo do cryptorchidism.
  • Cystoplasty ou cirurgia reconstrutiva da bexiga se a bexiga é deformado ou ampliada.
  • Aumento de Detrusor: os músculos do abdômen são reforçados usando os músculos ancas permitindo que os músculos abdominais ajudem a bexiga a funcionar normalmente.

A Outra cirurgia reconstrutiva podia incluir o alargamento da uretra e a remodelação da parede abdominal em um Abdominoplasty.

Nos exemplos da insuficiência renal, a transplantação de rim pode igualmente estar se um doador é prontamente - disponível sugerido. Contudo, os doadores da criança são difíceis de vir perto.

Na maioria dos casos, a intervenção cirúrgica adiantada é recomendada se a severidade dos sintomas chama para a cirurgia. As Estatísticas recolhidas pelos Institutos de Saúde Nacionais, EUA, revelam que 30% dos infantes diagnosticados com Síndrome da Barriga da Ameixa Seca exigirá uma transplantação do rim. A taxa alta de insuficiência renal é o desafio o mais grande para os infantes carregados com este defeito.

Revisto por , BPharm

Referências

  1. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P03105
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7479/prune-belly-syndrome
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome/
  4. https://medlineplus.gov/ency/article/001269.htm

[Leitura adicional: Síndrome da Barriga da Ameixa Seca]

Last Updated: Jan 11, 2017

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