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Diagnosis y Tratamiento del Síndrome del Vientre de la Pasa

Por la Cachemira Lashkari

El síndrome del vientre de la Pasa es un defecto de nacimiento que implica tres síntomas primarios, que incluyen los músculos mal desarrollados del abdomen, malformación del trecho urinario, y los testículos undescended en los niños masculinos o malformación de órganos genitales externos en niños femeninos.

El defecto de nacimiento se clasifica como enfermedad rara considerada en uno de cada cuarenta mil nacimientos. La piel arrugada sobre el estómago del niño se asemeja a una pasa, dando al desorden su nombre. Se ve en hermanos y puede a menudo tener un modelo genético de la herencia, aunque la causa exacta para la enfermedad todavía no se sepa.

También se refiere como Eagle - el Síndrome de Barrett, el Síndrome de Obrinsky, el Síndrome de la Tríada, la deficiencia de la musculatura abdominal, la ausencia congénita de músculos abdominales, la serie Uretral de la malformación de la obstrucción y síndrome de la deficiencia del músculo abdominal.

Diagnosis del síndrome del vientre de la pasa

Los señales del síndrome del vientre de la pasa son generalmente evidentes en el nacimiento al doctor de asistencia. Algunos casos donde no está obvia la anormalidad de los músculos abdominales pueden requerir diagnosis vía exámenes médicos. Una combinación del historial médico, de síntomas físicos, del examen clínico y de pruebas de la patología será requerida para hacer una diagnosis exacta.

  • Ultrasonido Renal

Esta herramienta diagnóstica permite las imágenes de los vasos sanguíneos, de los tejidos y de los órganos del área renal que se formará en una pantalla de ordenador. Aleación del doctor para determinar cualquier ediciones médicas con el diafragma y los riñones. La prueba permite que el doctor evalúe la sangre atraviesa los vasos para controlar para saber si hay cualquier anormalidad.

  • Anulando Cystourethrogram (VCUG)

Esta prueba diagnóstica implica radiografías del trecho urinario. Un tubo hueco, llamado un catéter, se coloca en la uretra. La uretra es el tubo que sale la orina del diafragma. El diafragma se llena de un tinte líquido, y una serie de radiografías se toma mientras que el diafragma llena y vacia. Las imágenes de la radiografía pueden mostrar bloqueos y la corriente contraria de la orina en los uréteres y los riñones.

  • Pyelogram Intravenoso (IVP)

Similar al VCUG, IVP implica el uso de una técnica de proyección de imagen diagnóstica en donde un tinte intravenoso del contraste se bombea hacia adentro para estudiar la estructura del trecho urinario. Un IVP también permite que el doctor vea el índice y el camino de la orina atravesar el trecho urinario. Esto permite que controlen para saber si hay ampliaciones así como bloqueos en los uréteres.

  • Análisis de Sangre

Dependiendo de la severidad del malestar del niño varios análisis de sangre se pueden conducto para controlar para saber si hay infecciones.

  • Análisis de Orina

La orina se puede probar para controlar para saber si hay trazos de la infección. Una prueba de funcionamiento del riñón se puede también utilizar para controlar para saber si hay anormalidades.

Pues el Síndrome del Vientre de la Pasa tiende a afectar a hermanos, la especial atención debe para los embarazos de los moldes-madre que han tenido previamente niños con el síndrome, determinar si el segundo niño es afectado. Un ultrasonido fetal es suficiente para diagnosticar la condición en este caso y el doctor se preparará para el nacimiento del niño por consiguiente.

Las opciones del Tratamiento para la pasa hinchan síndrome

El tratamiento para el síndrome del vientre de la pasa dependerá de la severidad del desorden. El niño es probable ser controlado encima por un neonatologist que trabaje junto con el obstétrico si el ultrasonido fetal ha revelado la presencia del defecto de nacimiento.

Un nefrólogo puede necesitar ser consultado en caso de que haya daño sospechoso a los riñones. Un urólogo pediátrico puede necesitar evaluar el fragmento del daño allí está a los uréteres. El Tratamiento dependerá de varios factores incluyendo la edad del niño, la tolerancia para algunos procedimientos, y el curso previsto del desorden.

Para un niño que sufre de un caso suave del síndrome del vientre de la pasa, un curso de antibióticos se puede prescribir para controlar y para prevenir infecciones de vías urinarias.

En algunos casos, un procedimiento quirúrgico se puede requerir para tratar la condición. Esto puede implicar:

  • Vesicostomy: una pequeña apertura se hace en el diafragma a través del abdomen para ayudarle vacío de la orina.
  • Orchiopexy: para avance los testículos en el escroto si los muchachos están sufriendo de cryptorchidism.
  • Cystoplasty o cirugía reconstructiva del diafragma si el diafragma es malformado o aumentado.
  • Aumento de Detrusor: los músculos del abdomen se fortalecen usando los músculos del caballete permitiendo que los músculos abdominales ayuden al diafragma para funcionar normalmente.

La Otra cirugía reconstructiva podía incluir ensanchar la uretra y el remodelado de la pared abdominal en un Abdominoplasty.

En casos de la insuficiencia renal, el trasplante de riñón puede también ser sugerido si un donante es fácilmente disponible. Sin Embargo, los donantes del niño son difíciles de venir cerca.

En la mayoría de los casos, se recomienda la intervención quirúrgica temprana si la severidad de los síntomas pide cirugía. Las Estadísticas cerco por los Institutos Nacionales de la Salud, los E.E.U.U., revelan que el 30% de niños diagnosticados con Síndrome del Vientre de la Pasa requerirán un trasplante del riñón. La alta tasa de insuficiencia renal es el reto más grande para los niños nacidos con este defecto.

Revisado por , BPharm

Referencias

  1. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P03105
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7479/prune-belly-syndrome
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome/
  4. https://medlineplus.gov/ency/article/001269.htm

[Lectura Adicional: Síndrome del Vientre de la Pasa]

Last Updated: Jan 11, 2017

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