Advertisement
Advertisement

Diagnos och Behandling av KatrinplommonBukSyndromet

Vid Cashmere Lashkari

Katrinplommonbuksyndromet är en födelse hoppar av, som gäller tre primära tecken, som inkluderar dåligt framkallade muskler av magen, malformation av det urin- området, och undescended testiklar i male spädbarn eller malformation av yttre genitalia i kvinnliga spädbarn.

Födelsen hoppar av klassificeras som en sällsynt sjukdom som ses i en av varje forty tusen levande födelser. Det rynkigt flår över magen av spädbarn liknar en katrinplommon som ger oordningen dess känt. Det ses i syskon och kan ofta ha ett genetiskt arv att mönstra, även om avkräva orsakar för sjukdomen inte är ännu bekant.

Det ses också till som Örnen - det Barrett Syndromet, det Obrinsky Syndromet, TriadSyndromet, brist av buk- muskulatur, medfödd frånvaro av buk- muskler, Urethral blockeringsmalformation ordnar och det buk- muskelbristsyndromet.

Diagnos av katrinplommonbuksyndromet

Teckenet av katrinplommonbuksyndromet är allmänt påtagligt på födelse till delta i manipulerar. Några fall, var abnormalityen av de buk- musklerna inte är tydlig, kan kräva diagnos via läkarundersökning testar. En kombination av medicinsk historia, läkarundersökningtecken, klinisk undersökning och patologi testar ska krävs för att göra en exakt diagnos.

  • Renal Ultrasound

Denna diagnostik bearbetar låter avbildar av blodkärl, silkespapper, och organ av det renal området som ska bildas på en dator, avskärmer. Legera manipulera för att identifiera någon läkarundersökning utfärdar med blåsan och njure. Testa låter manipulera bedöma blodflödet till och med skyttlarna för att kontrollera för några abnormalities.

  • Annullera Cystourethrogram (VCUG)

Denna diagnostik testar gäller röntgenstrålar av det urin- området. Ett ihåligt rör som kallas en catheter, förläggas i urethraen. Urethraen är röret den avrinningurine från blåsan. Blåsan fylls med en vätskefärg, och en serie av röntgenstrålar tas, som blåsan fyller och tömmer. Röntgenstrålen avbildar kan visa blockeringar och vända om flöde av urinen in i uretersna och njure.

  • Intravenösa Pyelogram (IVP)

Liknande till VCUGEN, IVP gäller bruket av en diagnostisk avbilda teknik där en intravenös kontrastfärg pumpas in till studien strukturera av det urin- området. En IVP låter också manipulera se klassa och banan av urine flöda till och med det urin- området. Detta låter dem kontrollera för förstoringar såväl som blockeringar i uretersna.

  • Blod Testar

Beroende av strängheten av spädbarn förorsaka obehag ett nummer av blod testar kan föras för att kontrollera för infektioner.

  • Urine Testar

Urinen kan testas för att kontrollera för traces av infektion. Fungera för njure testar kan också vara den van vid kontrollen för abnormalities.

Som KatrinplommonBukSyndromet ansar för att påverka syskon, är special uppmärksamhet rakt för havandeskap av fostrar vem har föregående haft barn med syndromet, för att bestämma, om understödjabarnet påverkas. En foster- ultrasound är nog som diagnostiserar villkora i detta fall, och den ska manipulera förbereder sig för födelsen av spädbarn därmed.

Behandlingalternativ för katrinplommon buktar syndrom

Behandlingen för det ska katrinplommonbuksyndromet beror på strängheten av oordningen. Spädbarn är rimligt att kontrolleras över by en neonatologist som ska arbete tillsammans med obstetricianen, om den foster- ultrasounden har avslöjt närvaroen av födelsen hoppar av.

En nephrologist kan behöva att konsulteras där är i fall att misstänkt skada till njure. En pediatrisk urolog kan behöva att bedöma graden av skada där är till uretersna. Ska Behandling beror på ett nummer av dela upp i faktorer däribland åldern av barnet, toleransen för några tillvägagångssätt, och förväntade jagar av oordningen.

För ett spädbarn som lider från ett milt fall av katrinplommonbuksyndromet, kan en jaga av antibiotikummar, ordineras för att kontrollera och förhindra urin- områdesinfektioner.

I vissa fall kan ett kirurgiskt tillvägagångssätt krävas till fest villkora. Detta kan gälla:

  • Vesicostomy: en liten öppning göras i blåsan till och med magen för att hjälpa tomt den av urine.
  • Orchiopexy: till för- testesna in i pungen, om pojkar lider från cryptorchidism.
  • Cystoplasty eller återuppbyggnads- kirurgi av blåsan, om blåsan är malformed eller förstorad.
  • Detrusor augmentation: musklerna av magen förstärks genom att använda höftmuskler låta de buk- musklerna hjälpa blåsan att fungera normalt.

Annan återuppbyggnads- kirurgi kunde inkludera ut av urethraen bredare och att omdana av den buk- väggen i en Abdominoplasty.

I fall av renal fel kan njuretransplantation också vara möjligt, om en oljedosering är klart - tillgängligt. Emellertid är barnoljedoseringar svåra att komma by.

Ofta rekommenderas kirurgiskt ingripande för tidig sort om strängheten av symptomappellen för kirurgi. Statistiken som samlas av MedborgareInstituten av Vård-, USA, avslöjer att 30% av spädbarn som diagnostiseras med det ska KatrinplommonBukSyndromet kräver en njurtransplantation. Hög frekvens av njurefel är den största utmaningen för spädbarn som är födda med detta, hoppar av.

Granskat av den Yolanda Smeden, BPharm

Hänvisar till

  1. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P03105
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7479/prune-belly-syndrome
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome/
  4. https://medlineplus.gov/ency/article/001269.htm

[mer Ytterligare läsning: KatrinplommonBukSyndrom]

Last Updated: Jan 11, 2017

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | Nederlands | Русский | Svenska | Polski
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post