Emfyseem is een aandoening van de longen gekenmerkt door abnormale permanente uitbreiding van luchtruimen distale tot de terminal Bronchiolus, vergezeld van de vernietiging van hun muren in de afwezigheid van duidelijk fibrose. De kardinaal fysiologische defect in emfyseem is een daling van elastische terugslag. Dit resulteert in verminderde maximale expiratoire luchtstroom, hyperinflatie en lucht-overlapping. Emfyseem is meestal het gevolg van het roken van sigaretten, en het is een chronische, progressieve aandoening die uiteindelijk tot invaliditeit en vroege dood leidt. Geschat wordt aanwezig te zijn in 2 miljoen volwassenen in de Verenigde Staten en samen met andere vormen van chronische obstructieve longziekte (COPD) rekeningen voor > 90.000 sterfgevallen per jaar.
Emfyseem is gekenmerkt door verlies van elasticiteit (verhoogde pulmonaire compliance) van het longweefsel veroorzaakt door vernietiging van structuren voeden de longblaasjes, in sommige gevallen dankzij de actie van Alfa 1-antitrypsine-deficiëntie. Dit zorgt ervoor dat de kleine luchtwegen te storten tijdens gedwongen uitademing, zoals alveolaire collapsibility gedaald. Dientengevolge, luchtstroom wordt belemmerd en lucht wordt gevangen in de longen, op dezelfde manier als andere obstructieve longziekten. Symptomen omvatten dyspnoe op inspanning, en een uitgebreid borst. Echter, de vernauwing van de luchtwegen niet altijd onmiddellijk dodelijke, en behandeling beschikbaar is.
|
Afbeelding is van h & E (haematoxylin en eosine) Long weefsel monster genomen uit een laatste stadium emfyseem patiënt gekleurd. Celkernen zijn blauw-paarse, rode bloedcellen zijn rood, andere cel organen en extracellulaire materiaal zijn roze en luchtruimten zijn wit. Bron: "T cellen oorzaak longschade in emfyseem". PLoS Med 1, lid 1: e25. |
Tekenen van emfyseem omvatten tuitte-lipped ademhaling, centrale cyanose en vinger clubbing. De borst heeft hyper resonant percussie notities, met name net boven de lever, en een moeilijk te palperen apex beat, zowel dankzij hyperinflatie. Kunnen er verminderde adem geluiden en hoorbare expiratoire wheeze. Gevorderde ziekte zijn er tekenen van vocht overbelasting zoals putjes perifere oedeem. Het gezicht heeft een rossig teint als er een secundaire polycythemie. Patiënten die kooldioxide behouden hebben asterixis (metabole klep) op de pols.
Emfyseem kan worden ingedeeld in primaire en secundaire. Het is echter meer in het algemeen geclassificeerd door locatie.
Emfyseem kan worden onderverdeeld in panacinary en centroacinary (of panacinar en centriacinar, of centrilobular en panlobular).
- Panacinary (of panlobular) emfyseem is gerelateerd aan de vernietiging van de longblaasjes, gevolg van een ontsteking of van Alfa 1-antitrypsine-deficiëntie. Het is meer in jonge volwassenen die geen chronische bronchitis hebben gevonden.
- Centroacinary (of centrilobular) emfyseem is te wijten aan de vernietiging van terminal bronchioli muchosis, toe te schrijven aan chronische bronchitis. Dit komt meestal in oudere mensen met een lange geschiedenis van roken of extreme gevallen van passief roken.
Andere typen zijn distale acinaire en onregelmatig.
Een speciaal type is aangeboren lobar emfyseem (CLE).
CLE is resultaten in overexpansion een pulmonale kwab en resulterende compressie van de resterende lobben van de ipsilateral Long, en eventueel ook de contralaterale Long. Er is bronchiale vernauwing vanwege verzwakt of afwezig bronchiale kraakbeen.
Er kan worden aangeboren extrinsieke compressie, meestal door een abnormaal grote longslagader. Dit veroorzaakt een misvorming van bronchiale kraakbeen, waardoor ze zacht en samenvouwbare.
CLE is potentieel omkeerbaar, nog mogelijk levensbedreigende, respiratoire nood veroorzaakt in de pasgeborene.
Verder lezen
Gekapt en Abstracted van informatie vinden op Wikipedia (Creative Commons Attribution-ShareAlike License), CDC, NIH.