Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Filipino | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe

Emfysem Patogenese

Mens A1AD giver et indblik i patogenesen af ​​sygdommen, arvelig A1AT mangel kun tegner sig for en lille del af sygdommen. Undersøgelser til det bedre del af det sidste århundrede har primært fokuseret på den formodede rolle leukocyt elastase (også neutrofil elastase), en serin protease findes i neutrofiler, som en primær bidragyder til bindevæv skader ses i sygdommen. Denne hypotese, et resultat af den iagttagelse, at neutrofile elastase er den primære substrat for A1AT, og A1AT er den primære hæmmer af neutrofile elastase, tilsammen har været kendt som "protease-antiprotease"-teori, implicerer neutrofile som en vigtig formidler af sygdommen . Imidlertid har nyere undersøgelser bragt i lys muligheden for, at en af ​​de mange andre talrige proteaser, måske især matrix metalloproteases være lige så eller mere relevant end neutrofil elastase i udviklingen af ​​ikke-arvelige emfysem.

Jo bedre en del af de sidste par årtiers forskning i patogenesen af ​​emfysem involverede dyreforsøg, hvor forskellige proteaser blev indpodet i luftrøret af forskellige arter af dyr. Disse dyr udviklet bindevæv skader, som blev taget som støtte til den protease-antiprotease teori. Men bare fordi disse stoffer kan ødelægge bindevævet i lungerne, som nogen ville være i stand til at forudsige, opretter ikke kausalitet. Nyere forsøg har fokuseret på mere teknologisk avancerede metoder, såsom dem, der involverer genetisk manipulation. Måske den mest interessante udvikling med hensyn til vores forståelse af sygdommen indebærer produktion af protease "knock-out"-dyr, der genetisk mangler i et eller flere proteaser, og vurderingen af, om de ville være mindre modtagelige for udviklingen af sygdom. Ofte personer, der er så uheldige at kontrakten denne sygdom har en meget kort levetid, ofte 0-3 år på de fleste.


Yderligere læsning


Indkøbt og indvindes fra information findes på Wikipedia ( Creative Commons Attribution-ShareAlike License ), CDC, NIH.