Terwijl A1AD sommige inzicht in de pathogenese van de ziekte biedt, goed erfelijke A1AT deficiëntie alleen voor een klein deel van de ziekte. Studies voor het grootste deel van de afgelopen eeuw hebben gericht voornamelijk op de vermeende rol van leukocyten elastase (ook neutrophil elastase), een serine protease gevonden in neutrofielen, als een primaire bijdrage aan het bindweefsel schade gezien in de ziekte. Deze hypothese, een resultaat van de observatie dat neutrophil elastase de primaire substraat voor A1AT is, en A1AT de primaire remmer van neutrophil elastase, samen is zijn gekend als de "protease-antiprotease" theorie, neutrofielen mische als een belangrijke bemiddelaar van de ziekte. Echter, meer recente studies hebben gebracht naar licht de mogelijkheid dat een van de vele andere talrijke proteasen, vooral matrix metalloproteasen misschien wel even of meer relevant dan neutrophil elastase in de ontwikkeling van niet-erfelijke emfyseem.
Het grootste deel van de afgelopen decennia van onderzoek in de pathogenese van emfyseem betrokken dierproeven waar verschillende proteasen de luchtpijp van verschillende soorten dieren waren ingeprent. Deze dieren ontwikkelde bindweefsel schade, die als ondersteuning voor de protease-antiprotease theorie werd genomen. Echter, niet alleen omdat deze stoffen bindweefsel in de Long, vernietigen kunnen zoals iedereen zou kunnen voorspellen, causaliteit vast. Meer recente experimenten hebben gericht op meer technologisch geavanceerde benaderingen, zoals degenen met genetische manipulatie. Misschien omvat het meest interessante ontwikkeling met betrekking tot ons begrip van de ziekte de productie van protease "knock-out" dieren die zijn genetisch tekort aan een of meer proteasen, en de beoordeling van de vraag of ze zou minder gevoelig voor de ontwikkeling van de ziekte. Vaak individuen die ongelukkig genoeg te contracteren van deze ziekte hebben een zeer korte levensverwachting, vaak 0-3 jaar op de meeste.
Verder lezen
Gekapt en Abstracted van informatie vinden op Wikipedia (Creative Commons Attribution-ShareAlike License), CDC, NIH.