A1AD bietet einen Einblick in die Pathogenese der Krankheit, entfallen erbliche A1AT Mangel nur einen kleinen Anteil der Krankheit. Studien für den größten Teil des letzten Jahrhunderts konzentrierten sich hauptsächlich auf die vermeintliche Rolle der Leukozyten Elastase (auch neutrophil Elastase), ein Serinproteasen gefunden in neutrophile, als primäre Beitrag auf den Schaden des Bindegewebes in der Krankheit zu sehen. Diese Hypothese, ein Ergebnis der Beobachtungsfeld neutrophil Elastase ist das primäre Substrat für A1AT, und A1AT ist der primäre Inhibitor des neutrophil Elastase, zusammen haben als die "Protease-Antiprotease" Theorie, Nichtübernahme neutrophile als wichtiger Vermittler der Krankheit bekannt wurde. Jedoch jüngeren Studien brachten in Licht der Möglichkeit, dass einer der vielen anderen zahlreiche Proteasen, vor allem Matrix Metalloproteinasen möglicherweise ebenso oder relevanter als neutrophil Elastase bei der Entwicklung von nichterbliche Emphysem.
Der größten Teil der vergangenen Jahrzehnte der Erforschung der Pathogenese des Emphysems beteiligt Tierversuche wo verschiedene Proteasen in die Luftröhre verschiedener Arten von Tieren beigebracht wurden. Diese Tiere entwickelt Bindegewebe Schäden, die als Unterstützung für die Protease-Antiprotease Theorie genommen wurde. Nur, weil diese Stoffe Bindegewebe in der Lunge, zerstören können, wie jemand in der Lage, vorherzusagen, fest nicht jedoch Kausalität. Neuere Experimente konzentrierten sich auf technologisch fortschrittliche Ansätze, wie z. B. diejenigen, die Genmanipulation. Vielleicht umfasst die interessanteste Entwicklung in Bezug auf unser Verständnis der Krankheit die Produktion von Protease "k.o.", die Tiere sind genetisch einen Mangel an einem oder mehreren Proteasen und die Bewertung der ob sie wäre weniger anfällig für die Entwicklung der Krankheit. Oft Menschen, die unglücklich genug, um diese Krankheit haben eine sehr kurze Lebensdauer haben, oft 0-3 Jahren am meisten.
Weiterführende Literatur
Beziehen und Abstracted von Informationen finden Sie unter Wikipedia (Creative Commons Attribution-ShareAlike License), CDC, NIH.