Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Filipino | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe

Εμφύσημα παθογένεση

Ενώ A1AD παρέχει ενόραση για την παθογένεση της νόσου, κληρονομική A1AT ανεπάρκειας αντιπροσωπεύει μόνο ένα μικρό μέρος της νόσου. Μελέτες για το καλύτερο μέρος του περασμένου αιώνα επικεντρώθηκαν κυρίως κατόπιν της ιερής ρόλο του leukocyte elastase (επίσης neutrophil elastase), ενός ανθεκτικού serine που βρίσκονται στο neutrophils, ένα πρωτεύον συμβολής τις ζημίες συνδετικό ιστό δει στην ασθένεια. Η υπόθεση αυτή, είναι αποτέλεσμα της την παρατήρηση ότι neutrophil elastase είναι η κύρια υπόστρωμα για την A1AT και A1AT είναι το πρωτεύον παρεμποδιστή του neutrophil elastase, μαζί γνωστό ως η θεωρία "ανθεκτικού-antiprotease", που εμπλέκουν επικουρικούς ή μόνιμους neutrophils ως ένα σημαντικό μεσολαβητή της νόσου. Ωστόσο, οι πιο πρόσφατες μελέτες έφεραν στο φως την πιθανότητα ότι μία από τις πολλές άλλες πολυάριθμες πρωτεάσες, ιδιαίτερα μήτρα metalloproteases μπορεί να είναι εξίσου ή περισσότερο σχετικές από neutrophil elastase την ανάπτυξη της μη κληρονομικές εμφύσημα.

Το καλύτερο μέρος της τις τελευταίες δεκαετίες της έρευνας σχετικά με την παθογένεση του εμφύσημα εμπλέκονται τα πειράματα σε ζώα όταν διάφορες πρωτεάσες ήταν ενσταλλάζεται τραχείας των διαφόρων ειδών ζώων. Τα ζώα αυτά αναπτύχθηκαν συνδετικό ιστό ζημία, η οποία ελήφθη ως υποστήριξη για τη θεωρία του ανθεκτικού-antiprotease. Ωστόσο, μόνο και μόνο επειδή οι ουσίες αυτές μπορεί να καταστρέψει συνδετικό ιστό στον πνεύμονα, όπως κάποιος θα μπορούσε να προβλέψει, δεν δημιουργούν αιτιώδη συνάφεια. Πιο πρόσφατη πειράματα έχουν επικεντρωθεί περισσότερο προηγμένα τεχνολογικώς προσεγγίσεις, όπως αυτά που συνεπάγονται οι γενετικές επεμβάσεις. Ίσως η πιο ενδιαφέρουσα ανάπτυξη όσον αφορά την κατανόηση της νόσου περιλαμβάνει την παραγωγή του ανθεκτικού "knock-out" ζώα, τα οποία είναι γενετικώς ελλειπείς σε ένα ή περισσότερα πρωτεάσες, καθώς και την εκτίμηση του κατά πόσον θα ήταν λιγότερο ευαίσθητα στην ανάπτυξη της ασθένειας. Συχνά τα άτομα που έχουν την ατυχία να συνάπτει αυτής της ασθένειας έχουν μια πολύ μικρή διάρκεια ζωής, συχνά 0–3 ετών το πολύ.


Περαιτέρω ανάγνωση


Αντλήθηκαν και Abstracted από τα στοιχεία που βρέθηκαν στην Wikipedia (Creative Commons Attribution-ShareAlike License), CDC, Ν.Ι.Η.