Sementara A1AD menyediakan beberapa wawasan patogenesis penyakit, kekurangan A1AT turun-temurun hanya menyumbang sebagian kecil dari penyakit. Studi yang baik selama abad yang lalu telah berfokus terutama pada peran diduga pengejar leukocyte elastase (juga elastase neutrofil), protease serina yang ditemukan di neutrofil, sebagai kontributor utama kerusakan jaringan ikat yang terlihat dalam penyakit. Hipotesis ini, hasil dari pengamatan bahwa elastase neutrofil substrat utama untuk A1AT, dan A1AT inhibitor utama neutrofil elastase, bersama-sama telah dikenal sebagai teori "protease-antiprotease", implicating neutrofil sebagai mediator penting penyakit. Namun, lebih baru-baru ini studi telah dibawa ke cahaya kemungkinan bahwa salah satu banyak lainnya banyak protease, terutama matriks metalloproteases mungkin sama atau lebih relevan daripada neutrofil elastase dalam pengembangan paru-paru turun-temurun.
Bagian yang lebih baik dari beberapa dekade dari penelitian patogenesis emfisema terlibat hewan percobaan, di mana berbagai protease yang diberlakukan trakea berbagai jenis hewan. Hewan-hewan ini mengembangkan jaringan ikat kerusakan, yang diambil sebagai dukungan untuk teori protease-antiprotease. Namun, hanya karena zat ini dapat menghancurkan jaringan ikat di paru-paru, seperti siapa pun akan dapat memprediksi, tidak menetapkan kausalitas. Percobaan yang lebih baru-baru ini telah berfokus pada pendekatan lebih berteknologi maju, seperti yang melibatkan rekayasa genetik. Mungkin perkembangan yang paling menarik sehubungan dengan pemahaman kita penyakit melibatkan produksi protease "knock-out" binatang, yang secara genetik kekurangan protease satu atau lebih, dan penilaian apakah mereka akan kurang rentan terhadap perkembangan penyakit. Sering orang-orang yang cukup malang untuk kontrak penyakit ini memiliki tingkat harapan hidup yang sangat singkat, sering m–1 tahun di sebagian besar.
Bacaan lebih lanjut
Bersumber dan Abstracted dari informasi yang ditemukan di Wikipedia (Creative Commons Attribution-ShareAlike License), CDC, NIH.