Mentre A1AD fornisce alcuni comprensione della patogenesi della malattia, deficit ereditario A1AT rappresenta solo una piccola percentuale della malattia. Studi per la parte migliore del secolo scorso si sono concentrati principalmente sul ruolo putativo di elastasi leucocitaria (anche neutrofili elastasi), un serina proteasi trovato in neutrofili, come contributore primario per il danno di tessuto connettivo visto nella malattia. Questa ipotesi, un risultato dell'osservazione che elastasi neutrofili sono il substrato primario per A1AT e A1AT è l'inibitore primario di neutrofili elastasi, insieme sono stati conosciuti come la teoria del "proteasi-antiprotease", che coinvolge i neutrofili come un importante mediatore della malattia. Tuttavia, studi più recenti hanno portato in luce la possibilità che uno dei molti altre proteasi numerosi, soprattutto di matrice metalloproteases potrebbe essere altrettanto o più rilevanti che neutrofili elastasi nello sviluppo di enfisema non ereditaria.
La parte migliore degli ultimi decenni di ricerca nella patogenesi di enfisema coinvolto gli esperimenti su animali, dove vari proteasi erano instillate nella trachea di varie specie di animali. Questi animali sviluppato danno di tessuto connettivo, che è stata presa come supporto per la teoria di proteasi-antiprotease. Tuttavia, proprio perché queste sostanze possono distruggere il tessuto connettivo nel polmone, come qualcuno sarebbe in grado di prevedere, non istituire la causalità. Gli esperimenti più recenti si sono concentrati su approcci più tecnologicamente avanzati, come quelli che comportano la manipolazione genetica. Forse lo sviluppo più interessante rispetto alla nostra comprensione della malattia comporta la produzione di animali "knock-out" di proteasi, che sono geneticamente carenti di proteasi uno o più e la valutazione di fatto sarebbe meno sensibili allo sviluppo della malattia. Spesso gli individui che sono abbastanza sfortunati a contrarre questa malattia hanno un'aspettativa di vita molto breve, spesso 0-3 anni al massimo.
Ulteriore lettura
Di provenienza e Abstracted dalle informazioni trovate a Wikipedia (Creative Commons Attribution-ShareAlike License), CDC, NIH.