A1AD hastalığın patogenezinde bazı içgörü sağlamasına karşın, kalıtsal A1AT eksikliği için küçük bir oranı bu hastalığın yalnızca hesapları. Çalışmalar son yüzyılda daha iyi bir kısmı için özellikle lökosit elastase (aynı zamanda nötrofil elastase), bir serin proteaz Hastalığında görülen Bag Doku hasarı birincil olarak nötrofil içinde bulunan sözde rolü üzerine odaklanmıştır. Bu hipotez, nötrofil elastase A1AT için birincil yüzey, ve A1AT nötrofil elastase, birlikte birincil inhibitörü gözlem sonucunda bilinmektedir nötrofil hastalığı önemli bir arabulucu olarak implicating "proteaz-antiprotease" teorisi olarak. Ancak, daha yeni çalışmalar getirdikleri ışığa olasılığı pek çok diğer sayısız proteaz birinin, özellikle matris metalloproteases eşit olabilir veya nötrofil elastase kalıtsal olmayan amfizem gelişimi daha alakalı.
Araştırma içine amfizem patogenezinde son birkaç on yıl daha iyi kısmını yer: hayvan deneyleri, burada çeşitli proteaz hayvanların çeşitli türlerin Trakea telkin. Bu hayvanlar, proteaz-antiprotease teorisi için destek olarak çekildiği Bag Doku hasarı geliştirdi. Ancak, bu maddelerin kimse-cekti muktedir tahmin gibi sadece akciğer, bağ dokusu yok çünkü nedensellik kurmak değildir. Daha yeni deneyler genetik manipülasyon ilgili olanlar gibi daha teknolojik olarak gelişmiş yaklaşımlar odaklanmıştır. Belki de en ilginç gelişme anlayışımız göre hastalığın genetik olarak bir veya daha fazla proteaz eksik proteaz "knock-out" hayvan üretimi ve olup onlar-cekti var olmak daha az hastalık gelişimine duyarlı değerlendirme içerir. Genellikle bu hastalığı sözleşme talihsiz kişi çok kısa bir yaşam süresi var. en sık 0–3 yaşında.
Daha fazla bilgi için
Kaynaklı ve bilgilerden Abstracted Wikipedia (Creative Commons Attribution-ShareAlike lisansı), cdc, NIH bulundu.