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간 질 증후군

간 질의 40 다른 유형이 포함: 부재 발작, atonic 발작, 양성 Rolandic 간 질, 어린 시절 부재, 기운을 발작, 복합 부분 발작, 전 두 엽 간 질, 열 병 발작, 따분한 경련, 청소년 Myoclonic 간 질, 간 질 부재 청소년, 레 녹 스-gastaut syndrom, 란 다우 Kleffner 증후군, myoclonic 발작, 미토 콘 드 리아 질환 진보적인 Myoclonic Epilepsies Psychogenic 발작 반사 간 질 라 스무 센의 증후군, 단순 부분 발작, Secondarily 일반화 발작, 측 두 엽 간 질토니 기운을 발작, 토 닉 발작, 정신 운동 발작 변 간 질, 부분 발병 발작 일반화 발병 발작 상태 Epilepticus, 복 부 간 질, Akinetic 발작 자동 nomic 발작 대규모 양자 Myoclonus Catamenial 간 질, 드롭 발작 정서적 발작 초점 발작 Gelastic 발작 잭슨 3 월 Lafora 질병, 모터 발작, 다 초점 발작, 신생아 발작, 야행성 발작, 감광 성 발작, 의사 발작, 감각 발작, 미묘한 발작, Sylvan 발작, 철수 발작, 다른 사람 사이 Visual 반사 발작.

각 유형의 간 질 발작 type의 독특한 결합으로, 발병, 뇌 파 연구, 치료 및 예 후의 전형적인 나이 자체 선물 한다. Epilepsies의 가장 광범위 한 분류입니다. 이 유전자는 다양 한 nicotinic 아 세 틸 콜린 수용 체를 인코딩합니다.

  • 어린 시절의 양성 centrotemporal 두 엽 간 질 또는 Benign rolandic 간 질 간는 idiopathic 지역화 관련 질 prepubertal 늦은 어린 시절에 피크 발병 함께 3 ~ 13 세 사이의 소아에서 발생 하는. 그들의 발작 장애 그렇다에서 이러한 환자는 정상적인 그렇지 않으면. 이 증후군 얼굴 근육을 포함 하 고 자주 발생 침을 흘리 고는 단순 부분 발작을 갖추고 있습니다. 비록 대부분의 에피소드는 간략 한 발작은 가끔 확산 하 고 일반화. 발작 야행성 및 수 면에 국한 된 됩니다. EEG 스파이크 방전 졸음 또는 가벼운 잠 중에 체질은 두뇌 (Rolandic sulcus)의 중앙 sulcus 통해 centrotemporal 두 피를 통해 발생 하는 나타날 수 있습니다. 발작 사춘기 근처 중단. 발작 anticonvulsant 치료 해야 하지만 때로는 치료를 연기 하는 의사 수 있도록 충분히 자주 되지 않습니다.
  • 어린 시절의 양성 occipital 간 질 (BOEC) idiopathic 지역화 관련 간 질 이며 syndromes의 진화 그룹으로 구성 됩니다. 대부분의 기관 3 – 5 개의 년 사이 7–10 년 사이 늦게 발병 발병와 초기 하위 두 하위 유형 포함. BOEC에서 발작에는 일반적으로 scotoma 또는 요새 (밝은 색된 관광 명소 또는 라인) 또는 amaurosis (실명 또는 비전의 장애)와 같은 visual 증상 기능. 경련 절반 본문, hemiconvulsions, 또는 강제로 눈 편차 또는 머리 터 닝 관련 된 일반적입니다. 젊은 환자는 일반적으로 비슷합니다-메스꺼움과 두통, 편두통 증상을 경험 하 고 노인 환자는 일반적으로 더 많은 시각적 증상의 불평. BOEC에서 뇌 파 (뒷면: 머리) 후 지역에서 기록 하는 스파이크를 보여줍니다. 뇌 파와 유전 패턴 제안 autosomal 지배적인 전송 요즘 루벤 Kuzniecky 연구진이 의해 설명 된 대로, BOEC의 일부 임상 기능을 공유 하지만 다양 한 뇌 파 연구 결과 있는 Panayiotopoulos 증후군 이라고 하는 epilepsies의 그룹 일부 BOEC로 분류 됩니다.
  • Catamenial 간 질 (CE) 발작 일반적으로 여자의 생리 주기 주위 발생할 때 여기에 해당 합니다.
  • 어린 시절 부재 간 질 (CAE) 프로그램 주위는 피크 발병 세 어린이의 나이, 4 ~ 12 세의 나가 사이 영향을 미치는 idiopathic 일반화 된 간 질 이다. 이러한 환자는 재발 성 부재 발작, 응답 하지 않는 보고, 때로는 눈 깜박임 또는 미묘한 씹는 등 사소한 모터 기능의 간략 한 에피소드. CAE에서 찾는 EEG 일반화 된 3 Hz 스파이크 및 웨이브 방전 이다. 일부 개발 토 닉 기운을 발작 일반화 이동 합니다. 이 조건 때문에 인지 감소 나 신경 적자, 어린이 일반적으로 표시 되지 않습니다 그리고 대부분에서 발작 onging 성숙과 자발적으로 중단 좋은 예 후를 나 른 다.
  • Dravet의 증후군 초기 단계 (SMEI)의 심각한 myoclonic 간 질입니다. 이 일반화 된 간 질 증후군의 심각도 의해 양성 myoclonic 간 질에서 고유 하 고 레 녹 스-Gastaut 증후군 및 Doose의 myoclonic 무정 간 질에서 차별화 해야 합니다. 발병 또는 상태 epilepticus 일반화 열 병 hemiclonic와 나이의 대략 5 달에서 삶과 증상 피크의 첫 해에입니다. 소년 소녀 처럼 영향을 자주 두 번 받습니다. 예 후 불량입니다. 대부분의 경우는 산발적 인. 간 질 및 열 병 경련의 가족 역사의 경우 25% 주위에 표시 됩니다.
  • 전 두 엽 간 질, 간 일반적으로 증상 또는 cryptogenic 지역화 관련 질, 뇌의 전 엽에서 발생 하는 발작을 일으키는 병 변에서 발생 합니다. 이러한 epilepsies 발작의 증상 nonepileptic 주문에 쉽게 혼동 수 고는 뇌 파의 제한 사항 때문에 "볼" 표준 두 피 뇌 파와 함께 하기 어려울 수 있기 때문에 진단 하기가 어려울 수 있습니다.
  • 청소년 부재 간 질 는 idiopathic 일반화 나중 발병와 간 질 그 CAE prepubertal 사춘기에 일반적으로 부재 발작 되 고 가장 자주 발작 형식입니다. 일반화 된 토 닉 기운을 발작이 발생할 수 있습니다. 뇌 파에 3 Hz 스파이크-웨이브 또는 여러 스파이크 방전을 볼 수 있습니다. JME 저조한 구분할 증후군에가 일부 환자 예 후 혼합입니다.
  • 청소년 myoclonic 간 질
(JME) 환자 8 20 년 세에서 발생 한 idiopathic 일반화 된 간 질입니다. 환자 정상 인식 있고 그렇지 않으면 신경학 그대로 있습니다. 가장 일반적인 발작 토 닉 기운을 발작을 일반화 하는 있지만 myoclonic 바보는 및 부재 발작 뿐만 발생할 수 있습니다. Myoclonic 바보는 일반적으로 각 성 후 이른 아침에 클러스터. EEG 일반화 된 4 Hz 스파이크 웨이브 방전 또는 여러 스파이크 방전을 보여준다. 흥미롭게도,이 환자 들은 그들의 첫 번째 일반화 된 토 닉 기운을 발작 나중에 인생에서에서 그들은 수 면 부족 (예: 학년 대학에서 시험에 대 한 공부를 늦게 체류 후)을 경험 하는 경우 진단을 먼저 자주. 알코올 철수는 획기적인 발작 뿐만의 주요 기여 요인이 될 수 있습니다. 발작을가지고 하는 경향이의 위험을 평생; 그러나, 대부분 발작 침의 회피와 anticonvulsant 약물은 발작 있다.
  • 레 녹 스-Gastaut 증후군 (LGS) 발달 지연 또는 어린 시절 치 매, 혼합된 일반화 된 발작 및 뇌 파 약 2 Hz "느린" 스파이크 파의 패턴을 보여주는 3 인조로 구성 된 일반화 된 간 질입니다. 발병 2–18 년 사이 발생합니다. 웨스트 증후군 에서처럼에서 LGS idiopathic에서 증상, 결과 또는 cryptogenic 원인, 및 많은 환자 먼저 웨스트 증후군. 당국은 LGS에 중요 한 다른 발작 유형 강조 하지만 대부분 무정 발작 (드롭 공격), 토 닉 발작, 토 닉 기운을 발작, 비정형 부재 발작, 그리고 때로는, 복잡 한 부분 발작. 경련은 대개 부분적으로 치료에 성공.
  • Ohtahara 증후군 은 간 질 증후군 형태의 드물지만 심각한 뇌성 마비와 결합 하 고 일반적으로 생활의 처음 몇 일에서 시작 하는 자주 발작을 특징 이다. 심각 하 게 비활성화할 환자 동향 및 그들의 생활을 짧은 (그들은 성인 기에 도달 가능성이 없습니다).
  • Idiopathic 지역화 관련 간 질으로 분류 반사 간 질 간 질을 읽고 기본 입니다. 취약 개인에 읽기 특성 발작을 트리거합니다.
  • 진보적인 myoclonic epilepsies 진보적인 치 매와 myoclonic 발작 증상 일반화 된 epilepsies의 그룹을 정의 합니다. 토 닉 기운을 발작 뿐만 발생할 수 있습니다. 일반적으로이 그룹으로 분류 되는 질병은 Unverricht Lundborg 질병, 들 쭉 날 쭉된 빨간색 섬유, Lafora 질환, 신경 ceroid lipofucinosis 및 sialdosis myoclonus 간 질.
  • 라 스무 센의 뇌염 은 간 한 징후 지역화 관련 질 10 세 이전 발병을 가진 아이 들에 영향을 미치는 진보적인, 염증 성 병 변입니다. 발작 별도 간단한 부분 또는 복잡 한 부분 발작으로 시작 하 고 epilepsia partialis continuata (간단한 부분 상태 epilepticus)을 진행 수 있습니다. Neuroimaging 치료 하지 않을 경우 확산 수 있는 두뇌의 한쪽에 염증 성 뇌염을 보여줍니다. 치 매 및 hemiparesis 다른 문제가 있습니다. 원인에 immulogical 대 한 공격 나트륨 수용 체, 두뇌에 있는 일반적인 신경 전달 물질을 참여 가설을 세웠다.
  • 증상 지역화 관련 epilepsies 증상 지역화 관련 epilepsies는 발작의 증상 두뇌 위치 보다는 병 변 원인에 더 밀접 하 게 묶여있다 이후 간 질 병 변의 두뇌에 있는 위치에 따라 나누어집니다. 종양, atriovenous 기형, 동굴 기형, 외상, 및 대뇌 경색 다른 뇌 영역에 간 질 증상이 있는 foci의 원인이 있을 모두에 수 있습니다.
  • 측 두 엽 간 질 (TLE) 지역화 관련 한 징후 간 질 발작 저조한 anticonvulsant 약물과 제어를 경험 하는 성인의 가장 일반적인 간 질입니다. 대부분의 경우, epileptogenic 지역 중간 선 (mesial) 시간적 구조 (예를 들어, 해 마, 편도, 및 parahippocampal 특이)에서 발견 된다. 발작 늦은 유년기와 청소년 기에 시작. 이러한 환자의 대부분 가끔 분위기, 앞의 부분 발작 복잡 한 개 있고 일부 TLE 환자는 또한 보조 일반화 된 토 닉 기운을 발작에서 고통. 환자 치료를 충분히 응답 하지 않으면, 간 질 수술을 고려 될 수 있습니다.
  • 웨스트 증후군
발달 지연의 트라이 어 드 이며 발작 불리 따분한 경련, 뇌 파 패턴을 보여주는 불리 hypsarrhythmia. 발병 8–9 개월 사이 피크 발병 3 개월과 2 년 사이 발생합니다. 웨스트 증후군 idiopathic, 증상, 또는 cryptogenic 원인에서 발생할 수 있습니다. 가장 일반적인 원인은 tuberous 경화 증 이다. 예 후는 근본적인 원인에 따라 다릅니다. 일반적으로 가장 살아남은 환자 중요 한 인지 장애 및 지속적인 발작 유지 하 고 다른 eponymic 증후군, 레 녹 스-Gastaut 증후군을 진화 할 수 있습니다.

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