Prognóstico da Anemia de Fanconi

Pelo Dr. Ananya Mandal, DM

A anemia de Fanconi é uma condição genética que afecte enzimas do reparo do ADN e predispor indivíduos afetados ao cancro. As influências da circunstância em torno de 1 em 350.000 nascimentos e são mais comuns entre Judeus e Sul-africano de Ashkenazi. Esta circunstância foi descrita originalmente em 1927 pelo pediatra Suíço Guido Fanconi, após quem é nomeada.

Algumas das manifestações e das complicações desta circunstância incluem:

  • Características Anormais ou dysmorphic da face
  • Anomalias do esqueleto
  • Anemia Não Plástica ou falha da medula produzir glóbulos novos
  • Tumores Contínuos, particularmente cancros squamous da pilha da cabeça e do pescoço (HNSCC) e tumores reprodutivos fêmeas tais como cancros da vulva e da vagina.
  • Cancros de Sangue tais como a leucemia; a leucemia mielóide aguda (AML) torna-se frequentemente.

Resultado ou prognóstico da anemia de Fanconi

Muitos sofredores desta circunstância desenvolvem a leucemia mielóide aguda (AML) e uns pacientes mais idosos são muito prováveis desenvolver incluir contínuo dos tumores o cancro principal e de pescoço, cancro esofágico, cancro e vulva gastrintestinal e cancros anais.

Nas caixas da transplantação bem sucedida da medula que curou a anemia não plástica e a conduziu às contagens de sangue saudáveis, os pacientes devem ainda ser monitorados para sinais do cancro.

Os pacientes da anemia de Fanconi são carregados frequentemente com uma escala dos defeitos congénitos e outras complicações que estes indivíduos podem sofrer de incluem desordens do rim, o atraso desenvolvente, distúrbios visuais e microcefalia (cabeça pequena).

Muitos pacientes que sofrem da anemia de Fanconi não alcançam a idade adulta. Contudo, os estudos sugerem aquele hoje, a sobrevivência mediana tem ao redor 30 anos, devido aos avanços no tratamento contra o cancro e na gestão da falha da medula.

Revisto por , BSc

Fontes

[Leitura Adicional: Anemia de Fanconi]

Last Updated: Jun 24, 2014

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