弗里德赖希的共济失调是常染色体隐性先天性共济失调及突变基因 FXN （以前称为 X 25） 造成该代码为 frataxin，位于 9 号染色体上。这种蛋白质对线粒体 （它已被证实与脱铁从线粒体，周围细胞质和 frataxin，铁搭建缺席和自由基的破坏会导致） 的正常运作至关重要。神经和肌肉细胞似乎特别敏感，这种类型的线粒体功能障碍的有害影响。
弗里德赖希的共济失调的经典形式已被映射到基因对影响生产的蛋白 frataxin 的 9q13-q21。在大多数情况下，突变基因包含扩展的 AAG 三胞胎重复序列中第一内含子 ；几家，发现点突变。因为缺陷位于内含子 （这从 mRNA 转录和翻译之间谈话内容删除），这个突变不会导致异常 frataxin 蛋白质的生产。相反，这种突变导致基因沉默 （即突变减少基因的转录） 通过异染色质结构的方式类似于位置效应斑驳的感应。
Frataxin 的表达，除了长大片加重复序列的诱导体内酵母研究中的染色体破裂。
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