弗里德的共濟失調是一種常染色體隱性遺傳的先天性共濟失調，是造成在FXN基因突變（前身為 X25），frataxin，位於 9號染色體上的代碼。這種蛋白是線粒體的正常運作的必要條件（它已被證明與周圍的細胞質線粒體鐵去除連接，和鐵 frataxin的情況下，建立並導致自由基損傷）。神經和肌肉細胞似乎特別敏感，這種類型的線粒體功能障礙的有害影響。
弗里德的共濟失調的經典形式已被映射到一個基因上的9q13 - Q21，影響生產的蛋白frataxin。在大多數情況下，突變基因包含擴大 AAG在第一內含子的三重重複;在數家系中，點突變已被偵破。由於缺陷是位於一個內含子（這是從 mRNA轉錄的轉錄和翻譯之間的刪除），這種突變不會導致異常 frataxin蛋白的生產。相反，通過一個異染色質結構的誘導突變導致基因沉默（即突變降低該基因的轉錄），位置效應花斑類似的方式。
除了frataxin表達，長大片GAA重複誘導體內酵母研究的染色體斷裂。
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