Atassia di Friedreich è il più diffuso atassia ereditaria, che colpisce circa 1: 50.000 persone negli Stati Uniti. Maschi e femmine sono ugualmente colpite. La prevalenza stimata vettore è 1:110.
Uno studio canadese del 1984 è stato in grado di tracciare 40 casi di malattia di Friedreich classica da 14 stirpi di franco-canadese, pensato di essere correlato a una coppia di ancestrale comune che arrivano in Nuova Francia nel 1634: Jean Guyon e Mathurine Robin.
Circa il 20 per cento delle persone con atassia di Friedreich sviluppare intolleranza ai carboidrati e il 10 per cento sviluppare diabete mellito.
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