De Friedreich é a mais prevalente ataxia herdada, afetando cerca de 1 em 50.000 pessoas nos Estados Unidos. Os machos e as fêmeas são igualmente afectadas. A prevalência estimada transportadora é Stacks.
Um estudo canadense de 1984 foi capaz de rastrear 40 casos de doença de Friedreich clássica de 14 franco-canadense kindreds, que se pensava estar relacionado com um casal de ancestral comum chegar a Nova França em 1634: Jean Guyon e Mathurine Robin.
Cerca de 20 por cento das pessoas com de Friedreich desenvolver intolerância de hidratos de carbono e 10 por cento desenvolvem diabetes mellitus.
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