- 小脳：眼振、速い眼球運動、体幹よろめき、構音障害、ディスメトリア。
- 錐体：深部腱反射、伸展性足底反応、および遠位の弱さは一般的に見られる。
- 背側カラム：振動と固有受容感覚の喪失が発生する。
- 心病変は左右対称の肥大、心雑音、および伝導欠陥、（最大拡張型心筋症の）心拡大を含め、患者の91％で発生します。男性の63％に比べて、女性が100％の20年生存率で予後を持っている間に死亡年齢の中央値は、35歳である。
症例の20％が糖尿病のタイプ1または2または膵β細胞の機能不全に関連して発見されています。
参考文献
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