Selv om der er nogen kur mod hæmofili, kan det blive kontrolleret med regelmæssige infusioner af den mangelfulde koagulationsfaktor, dvs faktor VIII i hæmofili A eller faktor IX hos hæmofili B. Factor udskiftning enten være isoleret fra humant blod serum, rekombinant, eller en kombination af de to. Nogle blødere udvikle antistoffer (inhibitorer) mod udskiftning faktorer givet til dem, så mængden af den faktor, der skal øges eller ikke-menneskelige ombytningsvarerne skal gives, såsom svin faktor VIII.
Hvis en patient bliver resistente over for udskiftning koagulationsfaktor som følge af cirkulerende inhibitorer, kan dette være delvist løst med rekombinant human faktor VII (NovoSeven), som er registreret til denne indikation i mange lande.
I begyndelsen af 2008 godkendte den amerikanske Food and Drug Administration (FDA) Xyntha (Wyeth) anti-hæmofili faktor, genetisk manipuleret fra gener af kinesiske hamster ovarieceller. Siden 1993 (Dr. Mary Nugent) rekombinant faktor produkter (som typisk dyrkes i kinesisk hamster ovarie (CHO) vævskultur celler og inddrage lidt, hvis nogen plasma produkter) har været til rådighed, og er ofte blevet brugt i rigere vestlige lande. Mens rekombinant koagulationsfaktor produkter giver større renhed og sikkerhed, de er, ligesom koncentrat, meget dyrt, og ikke almindeligt tilgængelig i udviklingslandene. I mange tilfælde er faktor produkter af enhver slags svært at skaffe i udviklingslandene.
I vestlige lande, fælles standarder for pleje falder i en af to kategorier:. Profylakse eller on-demand Profylakse indebærer infusion af koagulationsfaktor med jævne mellemrum for at holde størkne niveauer tilstrækkelig høj til at forhindre spontane blødninger. On-demand behandling indebærer behandling af blødningsepisoder, når de opstår. I 2007 blev en klinisk undersøgelse offentliggjort i''New England Journal of Medicine''sammenligne on-demand behandling af drenge (<30 måneder) med hæmofili A med profylaktisk behandling (infusioner af 25 IE / kg legemsvægt af faktor VIII hver anden dag) i forhold til dens virkning på forebyggelse af joint-sygdomme. Da drengene nåede 6 år, 93% af dem i profylakse-gruppen og 55% af dem i den episodiske-terapi gruppe havde en normal indeks fælles-struktur på MR-scanning. Profylaktisk behandling, imidlertid ikke resulteret i de gennemsnitlige omkostninger på $ 300.000 årligt. Forfatteren af en leder bragt i samme nummer af''NEJM''støtter tanken om, at profylaktisk behandling ikke alene er mere effektiv end on demand behandling, men antyder også, at der begynder efter den første alvorlige fælles relateret blødning kan være mere omkostningseffektive end vente til den faste alder at begynde. Denne undersøgelse resulterede i den første (oktober 2008) FDA godkendelse til at mærke nogen faktor VIII-produkt, der skal bruges som profylaktisk. Som følge heraf er den faktor, der bruges i undersøgelsen (Bayers Kognate) nu mærket til at hindre blødninger, hvilket gør det mere sandsynligt, at forsikring bærer i USA vil tilbagebetale forbrugere, der er ordineret og bruge dette produkt profylaktisk. Trods Kognate først for nylig er "godkendt" til denne anvendelse i USA, har det, og andre faktorer produkter blevet godt undersøgt og ofte er ordineret til behandling af hæmofili profylaktisk for at forebygge blødninger, især ledblødninger.
Forebyggende øvelser
Det anbefales, at personer, der berøres med hæmofili gøre specifikke øvelser for at styrke leddene, især albuer, knæ og ankler. Øvelser omfatter elementer, der øger fleksibiliteten, tone og styrke musklerne, øge deres evne til at beskytte leddene mod skadelige blødninger. Disse øvelser anbefales efter en intern bløder opstår, og på daglig basis for at styrke muskler og led for at forebygge nye blødninger problemer. Mange anbefalede øvelser omfatter standard sports warm-up og øvelser såsom strække sig af kalvene, ankel cirkler, albue flexions, og quadriceps sæt.
Alternative og supplerende behandlinger
Selvom det ikke er en erstatning for traditionelle behandlinger, foreløbige videnskabelige undersøgelser viser, at hypnose og selvhypnose kan være effektiv til at reducere blødninger og sværhedsgraden af blødninger og dermed hyppigheden af faktor behandling. Urter der styrker blodkarrene og fungere som astringerende kan hjælpe patienter med hæmofili, men der er ingen peer reviewed videnskabelige undersøgelser til støtte for disse påstande. Foreslåede urter kan nævnes: Blåbær (Vaccinium myrtillus), vindruekerneekstrakt (Vitis vinifera), Scotch gyvel (Cytisus scoparius), brændenælde (Urtica dioica), Witch Hazel (Hamamelis virginiana), og Røllike (Achillea millefolium).
Også kontraindiceret er aktiviteter med en høj sandsynlighed for traumer, såsom motorcykler og skateboarding. Populære sportsgrene med meget høje fysisk kontakt og skader som amerikansk fodbold, hockey, boksning, brydning, og rugby bør undgå ved at mennesker med hæmofili. Andre aktive sportsgrene som fodbold, baseball og basketball har også en høj rate af skader, men har generelt mindre kontakt og skal foretages med forsigtighed og kun i samråd med en læge. Omkring 18.000 mennesker i USA har hæmofili. Hvert år i USA, er omkring 400 børn født med lidelsen. Hæmofili forekommer normalt hos mænd og sjældnere hos kvinder. Det anslås, at omkring 2500 Canadierne har hæmofili A, og omkring 500 canadiere har hæmofili B.
Yderligere læsning
Denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Det bruger materiale fra Wikipedia-artiklen om " Hæmofili "Alt materiale tilpasset bruges fra Wikipedia er udgivet under betingelserne i Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Wikipedia ® i sig selv er et registreret varemærke tilhørende Wikimedia Foundation, Inc.