Hoewel er geen behandeling voor hemofilie, kan het worden gecontroleerd met regelmatige infusies van de gebrekkige stollingsfactor, d.w.z. factor VIII in hemofilie a of factor IX in hemofilie B. Factor vervanging kan worden dat hetzij geïsoleerd van menselijk bloed serum, recombinant of een combinatie van beide. Sommige hemofiliepatiënten ontwikkelen antilichamen (remmers) tegen de vervanging factoren gegeven aan hen, zodat het bedrag van de factor moet worden verhoogd of niet-menselijke vervangende producten moeten worden gegeven, zoals varkens factor VIII.
Als een patiënt vuurvaste aan stollingsfactor vervanging als gevolg van circulerende remmers wordt, kan dit gedeeltelijk overwonnen worden met recombinante menselijke factor VII (NovoSeven), die is geregistreerd voor deze indicatie in vele landen.
Begin 2008 goedgekeurd de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) anti-haemophilic factor Xyntha (Wyeth), genetisch gemanipuleerde van de genen van Chinese hamster ovary cellen. Sinds 1993 (Dr. Mary Nugent) recombinante factor producten (die zijn meestal gekweekte in Chinese hamster ovary (CHO) weefselkweek cellen en betrekken weinig, eventueel menselijk plasmaproducten) zijn al beschikbaar en zijn wijd gebruikt in de rijkere, westerse landen. Terwijl bloedstolling recombinante factor producten hogere zuiverheid en veiligheid bieden, zijn zij, als concentraat, extreem duur en niet algemeen beschikbaar in de ontwikkelingslanden. In veel gevallen zijn factor producten van een soort moeilijk te verkrijgen in de ontwikkelingslanden.
In westelijke landen, gemeenschappelijke normen van de zorg vallen in twee categorieën: profylaxe of on-demand. Profylaxe impliceert de infusie van stolling factor op een regelmatig schema om te houden stolling niveaus voldoende hoog zijn om te voorkomen dat spontane bloeden afleveringen. On-demand behandeling bestaat behandelen bloeden afleveringen zodra zij zich voordoen. In 2007, werd een klinische proef gepubliceerd in de '' New England Journal of Medicine'' on-demand behandeling van jongens (< 30 maanden) met hemofilie a met profylactische behandeling (infusies van 25 IU/kg lichaamsgewicht van Factor VIII om de andere dag) vergelijken met betrekking tot het effect daarvan op de preventie van joint-ziekten. Wanneer de jongens 6 jaar oud bereikt, had 93% van de mensen in de groep profylaxe en 55% van de mensen in de groep episodische-therapie een normale index joint-structuur op MRI. Profylactische behandeling, echter, resulteerde in de gemiddelde kosten van 300.000 dollar per jaar. De auteur van een redactionele gepubliceerd in hetzelfde onderwerp van de '' NEJM'' ondersteunt de idee dat profylactische behandeling niet alleen effectiever dan op de vraag naar behandeling, maar stelt ook voor dat het starten nadat de eerste ernstige gewricht gerelateerde bloeding meer kosteneffectief dan te wachten tot de vaste leeftijd om te beginnen kan worden. Deze studie resulteerde in de eerste (oktober 2008) FDA goedkeuring van label een Factor VIII-product te worden gebruikt als prophylactically. Dientengevolge, de factor product gebruikt in de studie (Bayer Kognate) is nu gelabeld voor gebruik om te voorkomen dat aflooptekens, waardoor het meer waarschijnlijk dat verzekering in de VS draagt zal vergoeden consumenten die zijn voorgeschreven en prophylactically gebruik van dit product. Ondanks Kognate pas onlangs wordt "goedgekeurd" bevatten voor dit gebruik in de VS, het en andere factor producten zijn goed bestudeerd en zijn vaak voorgeschreven voor de behandeling van hemofilie prophylactically om te voorkomen dat aflopen, met name gezamenlijke aflooptekens.
Preventieve oefeningen
Het is raadzaam dat mensen met hemofilie getroffen specifieke oefeningen doen ter versterking van de gewrichten, met name de ellebogen, knieën en enkels. Oefeningen omvatten elementen die flexibiliteit, Toon en kracht van de spieren, verhoging van hun vermogen om de gewrichten te beschermen tegen schadelijke aflooptekens te verhogen. Deze oefeningen worden aanbevolen nadat een interne bloeden opgetreden en op een dagelijkse basis te versterken van de spieren en gewrichten om nieuwe bloeden problemen te voorkomen. Veel Aanbevolen oefeningen omvatten standaard sport warming-up en opleiding oefeningen zoals zich het uitrekken van de kalveren, enkel cirkels, elleboog verbuigingen en beenstrekkers ingesteld.
Complementaire en alternatieve behandelingen
Terwijl niet een vervanging voor traditionele behandelingen blijkt voorlopige wetenschappelijke studies dat hypnose en zelfhypnose vermindering van afloop en de ernst van overvloeien en dus de frequentie van factor behandeling effectief kunnen zijn. Kruiden die bloedvaten versterken en handelen zoals astringents in aanmerking voor patiënten met hemofilie, maar er zijn geen peer reviewed wetenschappelijke studies ter ondersteuning van deze beweringen. Voorgesteld kruiden nemen: blauwe bosbes (Vaccinium myrtillus), Grape seed extract (Vitis vinifera), Scotch bezem (),brem, brandnetel (Urtica dioica), toverhazelaar (Hamamelis virginiana) en duizendblad (Achillea millefolium).
Ook gecontra-indiceerd zijn activiteiten met een hoge waarschijnlijkheid van trauma, zoals motorrijden en skateboarden. Populaire sporten met zeer hoge tarieven van fysiek contact en verwondingen zoals Amerikaans voetbal, hockey, worstelen, boksen en rugby moeten worden voorkomen door mensen met hemofilie. Andere actieve sporten zoals voetbal, honkbal, basketbal en ook een hoog percentage van verwondingen, maar overall minder contact hebben en voorzichtig moeten worden ondernomen en alleen in overleg met een arts. Ongeveer 18.000 mensen in de Verenigde Staten hebben hemofilie. Elk jaar in de VS, worden ongeveer 400 baby's geboren met de wanorde. Hemofilie treedt meestal op in mannetjes en vrouwtjes minder vaak. Geschat wordt dat ongeveer 2500 Canadezen hemofilie a hebben, en ongeveer 500 Canadezen hemofilie B. hebben
Verder lezen
Dit artikel is gelicentieerd onder de Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Het gebruikt materiaal van het Wikipedia artikel over "hemofilie" al het materiaal aangepast gebruikt uit Wikipedia is beschikbaar onder de voorwaarden van de Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Wikipedia ® zelf is een gedeponeerd handelsmerk van de Wikimedia Foundation, Inc.