Obwohl es keine Heilung für Hämophilie, es mit regelmäßigen Infusionen von der mangelhaften Gerinnungsfaktor gesteuert werden kann, dh Faktor VIII bei Hämophilie A oder Faktor IX bei Hämophilie B. Factor Ersatz entweder aus menschlichem Blutserum, rekombinanten oder eine Kombination isoliert werden der beiden. Einige Bluter entwickeln Antikörper (Inhibitoren) gegen den Ersatz Faktoren, die ihnen gegeben, so dass die Menge des Faktors muss erhöht werden oder nicht-menschlichen Austausch Produkte müssen gegeben werden, wie Schweine-Faktor VIII werden.
Wenn ein Patient sich refraktär Ersatz Gerinnungsfaktor als Folge der zirkulierenden Inhibitoren, kann dies teilweise mit rekombinanten humanen Faktor VII (NovoSeven), die für diese Indikation in vielen Ländern registriert ist überwunden werden.
Im Frühjahr 2008 genehmigte die US Food and Drug Administration (FDA) Xyntha (Wyeth) anti-Blutgerinnungsfaktor, genetisch aus den Genen des chinesischen Hamsters entwickelt. Seit 1993 (Dr. Mary Nugent) rekombinantes Faktor-Produkte (die normalerweise in der chinesischen Hamsters (CHO) Gewebekultur-Zellen kultiviert und beinhalten wenig, wenn überhaupt Humanplasma Produkte) wurden zur Verfügung haben und stark in den reicheren westlichen Ländern verwendet. Während rekombinanten Gerinnungsfaktor Produkte höherer Reinheit und Sicherheit bieten, sind sie, wie zu konzentrieren, extrem teuer, und nicht allgemein verfügbar in den Entwicklungsländern. In vielen Fällen sind die Faktor-Produkte jeglicher Art nur schwer in den Entwicklungsländern zu erhalten.
In den westlichen Ländern, gemeinsame Normen für die Pflege fallen in eine von zwei Kategorien: Prophylaxe oder on-demand. Prophylaxe beinhaltet die Infusion von Gerinnungsfaktor in regelmäßigen Abständen, um Gerinnung Ebenen ausreichend hoch zu halten, um spontane Blutungen zu verhindern. On-Demand-Behandlung beinhaltet die Behandlung Blutungen, sobald sie entstehen. Im Jahr 2007 wurde eine klinische Studie in der''New England Journal of Medicine veröffentlicht''Vergleich On-Demand-Behandlung von Jungen (<30 Monate) mit Hämophilie A mit prophylaktischen Behandlung (Infusion von 25 IE / kg Körpergewicht an Faktor VIII jeden anderen Tag) in Bezug auf seine Wirkung auf die Verhinderung von Gelenk-Erkrankungen. Als die Jungen 6 Jahren erreichte, hatte 93% der Befragten in der Prophylaxe-Gruppe und 55% der Befragten in den episodischen-Therapie-Gruppe ein normales Index Joint-Struktur in der MRT. Eine prophylaktische Behandlung, jedoch führte zu durchschnittlichen Kosten von $ 300.000 pro Jahr. Der Autor eines Leitartikels in der gleichen Ausgabe von veröffentlichte die''''NEJM unterstützt die Idee, dass die prophylaktische Behandlung ist nicht nur effektiver als on demand-Behandlung, aber auch darauf hin, dass, beginnend nach der ersten ernsthaften gemeinsamen Zusammenhang Blutung kann kostengünstiger sein als warten, bis die festen Alter zu beginnen. Diese Studie führte zu dem ersten (Oktober 2008) FDA-Zulassung für alle Faktor-VIII-Produkt als prophylaktisch angewendet werden label. Als Ergebnis ist der Faktor Produkt in der Studie verwendeten (Bayer Kognate) jetzt für den Einsatz auf blutet verhindern beschriftet, so dass es wahrscheinlich, dass eine Versicherung in den USA führt die Verbraucher, die vorgeschrieben sind zu erstatten und verwenden Sie dieses Produkt prophylaktisch. Trotz Kognate erst in jüngster Zeit "genehmigt" für diese Verwendung in den USA haben sie und andere Faktor Produkte gut untersucht und sind oft verschrieben, um Hämophilie prophylaktisch zu behandeln, um Blutungen, vor allem Gelenkeinblutungen verhindern.
Vorbeugende Übungen
Es wird empfohlen, dass die Menschen mit Hämophilie betroffen spezifische Übungen zu tun, um die Gelenke, besonders die Ellbogen, Knie und Knöchel zu stärken. Übungen enthalten Elemente, die Flexibilität, Ton und Stärke der Muskeln erhöht, wodurch ihre Fähigkeit, Gelenke vor schädlichen blutet schützen. Diese Übungen sind nach einem internen bluten auftritt und auf einer täglichen Basis, um die Muskeln und Gelenke zu stärken, um neue Probleme mit Blutungen zu verhindern empfohlen. Viele empfohlenen Übungen umfassen Standard Sport Aufwärmen und Übungen wie Stretching der Waden-, Knöchel-Kreise-, Ellbogen-Flexion und Quadrizeps-Sets.
Alternative und komplementäre Behandlungsmethoden
Sind zwar kein Ersatz für herkömmliche Behandlungen, zeigen vorläufige wissenschaftliche Studien, dass Hypnose und Selbsthypnose kann zur Verringerung der Blutungen und der Schwere der Blutungen effektiver und damit die Frequenz des Faktors Behandlung. Kräuter, die Blutgefäße zu stärken und wirken als Adstringentien können Patienten mit Hämophilie profitieren, jedoch gibt es keine peer reviewed wissenschaftlichen Studien, um diese Ansprüche zu unterstützen. Empfohlene Kräuter gehören: Heidelbeere (Vaccinium myrtillus), Traubenkernextrakt (Vitis vinifera), Besenginster (Cytisus scoparius), Brennnessel (Urtica dioica), Zaubernuss (Hamamelis virginiana) und Schafgarbe (Achillea millefolium).
Auch kontraindiziert sind Tätigkeiten mit einem hohen Wahrscheinlichkeit von Trauma, wie Motorradfahren und Skateboarden. Beliebte Sportarten mit sehr hohen körperlichen Kontakt und Verletzungen wie American Football, Eishockey, Boxen, Ringen, Rugby und sollte von Menschen mit Hämophilie zu vermeiden. Andere aktive Sportarten wie Fußball, Baseball und Basketball haben auch eine hohe Rate an Verletzungen, haben aber insgesamt weniger Kontakt und sollte mit Vorsicht und nur in Absprache mit einem Arzt durchgeführt werden. Über 18.000 Menschen in den Vereinigten Staaten haben Hämophilie. Jedes Jahr in den USA sind etwa 400 Babys, die mit der Erkrankung geboren. Hämophilie tritt meist bei Männern und weniger häufig bei Frauen. Es wird geschätzt, dass etwa 2500 Kanadier Hämophilie A haben, und etwa 500 Kanadier haben Hämophilie B.
Weiterführende Literatur
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