Αν και δεν υπάρχει καμία θεραπεία για αιμοφιλία, αυτό μπορεί να ελεγχθεί με τακτική εισφορές του ελλειπείς clotting παράγοντα, δηλαδή το συντελεστή VIII Αιμοφιλία a ή παράγοντα IX αιμοφιλία αντικατάστασης B. παράγοντας μπορεί να είναι είτε απομονωθεί από το ανθρώπινο αίμα ορού, ανασυνδυασμένου ή ένα συνδυασμό και των δύο. Ορισμένες αιμορροφιλικών αναπτύξει αντισώματα (πρωτονίων) κατά τους συντελεστές αντικατάστασης που δίδονται σε αυτές, έτσι πρέπει να αυξηθεί το ποσό του παράγοντα ή μη ανθρώπινες τα υποκατάστατα προϊόντα πρέπει να αναγράφονται, όπως χοιροειδών παράγοντες VIII.
Εάν ο ασθενής πυρίμαχων υλικών για τον συντελεστή πήξης αντικατάστασης ως αποτέλεσμα της κυκλοφορούν πρωτονίων, μπορεί αυτό ξεπεραστούν εν μέρει με τεχνικές ανασυνδυασμένου ανθρώπινου παράγοντα VII (NovoSeven), που έχει καταχωρηθεί για την ένδειξη αυτή σε πολλές χώρες.
Στις αρχές του 2008, ΜΑΣ τροφίμων και φαρμάκων (FDA) ενέκρινε Xyntha (Wyeth) anti-haemophilic παράγοντα, γενετικώς μηχανικής από τα γονίδια των κινεζικών χάμστερ ωοθήκη. Δεδομένου ότι το 1993 (Dr. Mary Nugent) ανασυνδυασμένου παράγοντας προϊόντα (που είναι συνήθως καλλιεργημένα σε κινεζική ωοθήκη (CHO) ιστοκαλλιέργειας χάμστερ και συνεπάγονται λίγο, αν υπάρχουν προϊόντα πλάσματος) ήταν διαθέσιμα και χρησιμοποιήθηκαν ευρέως στις πλουσιότερες χώρες της Δυτικής. Μολονότι ανασυνδυασμένο clotting παράγοντας προϊόντα παρέχουν υψηλότερο καθαρότητας και της ασφάλειας, είναι, όπως επικεντρώνονται, άλλωστε εξαιρετικά δαπανηρό, και δεν είναι εν γένει διαθέσιμα του αναπτυσσόμενου κόσμου. Σε πολλές περιπτώσεις, παράγοντας προϊόντων κάθε είδους είναι δύσκολο να αποκτήσετε στις αναπτυσσόμενες χώρες.
Στις δυτικές χώρες, κοινά πρότυπα περίθαλψης που υπάγονται σε μία από τις δύο κατηγορίες: προληπτική ή κατόπιν αίτησης. Προληπτική συνεπάγεται την ανάμειξη της πηκτικότητας παράγοντα με βάση ένα τακτικό χρονοδιάγραμμα, προκειμένου να διατηρήσετε πηκτικότητας επίπεδα επαρκώς υψηλά για την αποτροπή αυθόρμητη αφαίμαξη επεισόδια. On-demand μεταχείριση συνεπάγεται επεξεργασίας αφαίμαξη επεισόδια, μόλις αυτές παρουσιαστούν. Το 2007, μια κλινική δοκιμή δημοσιεύθηκε το '' νέας Αγγλίας Εφημερίδα της ιατρικής '' σύγκριση on-demand μεταχείριση των αγοριών (< 30 μήνες) με Αιμοφιλία a με προφυλακτικό μεταχείριση (εισφορές 25 IU/kg βάρους του σώματος του παράγοντα VIII κάθε άλλη μέρα) όσον αφορά τις επιπτώσεις για την πρόληψη της κοινής-ασθενειών. Όταν τα αγόρια ηλικίας 6 ετών, 93% αυτών στην ομάδα προφύλαξης και 55% αυτών στην ομάδα επεισοδιακή θεραπευτικής είχε μια κοινή συνήθης δείκτης-δομή στην MRI. Προφυλακτικό μεταχείρισης, ωστόσο, ως αποτέλεσμα του μέσου κόστους των $300.000 ανά έτος. Ο συντάκτης της ένα κύριο άρθρο που δημοσιεύθηκε στην το ίδιο ζήτημα το '' NEJM'' υποστηρίζει την ιδέα ότι προφυλακτικό μεταχείριση όχι μόνο είναι πιο αποτελεσματικό από σχετικά με την μεταχείριση της ζήτησης, αλλά επίσης, υπονοεί ότι αρχίζει μετά την πρώτη κοινή σοβαρά που σχετίζονται αιμορραγία μπορεί να συμφέρει περισσότερο από την αναμονή, μέχρι την πάγια ηλικία να ξεκινήσει. Αυτή η μελέτη είχε ως αποτέλεσμα την πρώτη έγκριση (Οκτωβρίου 2008) FDA ετικέτα σε κάθε παράγοντα VIII προϊόντος προκειμένου να χρησιμοποιηθεί ως προφυλακτική. Ως αποτέλεσμα, το προϊόν συντελεστής που χρησιμοποιείται για τη μελέτη (Kognate της Bayer) έχει τώρα την ετικέτα για χρήση να μην προεκτάσεις εκτύπωσης, καθιστώντας το πιο πιθανό ότι ασφάλισης που ασκεί στις ΗΠΑ θα αποδώσει τους καταναλωτές οι οποίοι προβλέπονται και να χρησιμοποιήσετε αυτό το προϊόν προφυλακτική. Παρά τις Kognate μόλις πρόσφατα να "εγκεκριμένων" για τη χρήση αυτή στις ΗΠΑ, και άλλα προϊόντα του παράγοντα έχουν μελετηθεί καλά και είναι συχνά που προδιαγράφεται για τη θεραπεία αιμοφιλία προφυλακτική για την αποτροπή προεκτάσεις εκτύπωσης, κυρίως κοινή προεκτάσεις εκτύπωσης.
Προληπτική ασκήσεις
Συνιστάται ότι ατόμων που επηρεάζονται με αιμοφιλία κάνουν συγκεκριμένες ασκήσεις για την ενίσχυση των αρθρώσεων, ιδιαίτερα οι γωνίες, γόνατα και τους αστραγάλους. Ασκήσεις περιλαμβάνουν στοιχεία τα οποία να αυξηθεί η ευελιξία, ύφος και αντοχή των μυών, αυξάνοντας την ικανότητά τους να προστατεύουν αρθρώσεις από επιζήμιες προεκτάσεις εκτύπωσης. Οι ασκήσεις αυτές συνιστώνται μετά από μια εσωτερική ξακρίσματος και σε καθημερινή βάση, να ενισχύσουν την μυς και τις αρθρώσεις για την αποφυγή νέων προβλημάτων αφαίμαξη. Πολλοί συνιστάται ασκήσεις περιλαμβάνουν προθέρμανσης πρότυπο αθλητισμού και κατάρτιση ασκήσεις όπως του τα μοσχάρια, αστράγαλος κύκλους, αγκώνα flexions και quadriceps ορίζει.
Εναλλακτικών και συμπληρωματικών θεραπείες
Ενώ δεν έναν αντικαταστάτη για παραδοσιακά θεραπείες, προκαταρκτική επιστημονικές έρευνες δείχνουν ότι μπορεί να είναι αποτελεσματική στη μείωση των ξακρίσματα και της σοβαρότητας των ξακρίσματα και, συνεπώς, η συχνότητα της παράγοντα επεξεργασίας ύπνωση και self-hypnosis. Βότανα που ενισχύουν αίματος σκάφη και ενεργούν ως astringents μπορούν να επωφεληθούν ασθενείς με αιμοφιλία, υπάρχουν ωστόσο δεν ομότιμου αναθεωρηθεί επιστημονικών μελετών για την υποστήριξη αυτών των ισχυρισμών. Πρότεινε βότανα περιλαμβάνουν: μυρτίλλες, (Vaccinium myrtillus), σταφυλιών σπόρων εκχύλισμα (Vitis vinifera), Scotch Μπρουμ (Cytisus scoparius), Stinging τόλμη (Urtica dioica), hazel μαγισσών (Hamamelis virginiana) και yarrow (Achillea millefolium).
Επίσης contraindicated είναι δραστηριότητες με μεγάλη πιθανότητα τραύματα, όπως motorcycling και πατίνι. Δημοφιλή αθλήματα με πολύ υψηλά επίπεδα φυσικής επαφής και σωματικές βλάβες όπως Αμερικανικό Ποδόσφαιρο, χόκεϊ, Ποδόσφαιρο, πάλης και Ράγκμπι θα πρέπει να αποφύγετε από άτομα με αιμοφιλία. Άλλες ενεργές αθλητικών όπως και Ποδόσφαιρο, Μπέιζμπολ και μπάσκετ επίσης έχουν ένα υψηλό ποσοστό των τραυματισμών, αλλά έχουν συνολικά λιγότερο επαφή και θα πρέπει να πραγματοποιηθεί με περίσκεψη και μόνο σε διαβούλευση με τον ιατρό. Περίπου 18.000 άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες έχουν αιμοφιλία. Κάθε χρόνο στις ΗΠΑ, περίπου 400 μωρά γεννιούνται την αταξία. Αιμοφιλία προκύπτει συνήθως στους άνδρες και λιγότερο συχνά στις γυναίκες. Υπολογίζεται ότι περίπου 2500 Καναδούς έχουν αιμοφιλία a και περίπου 500 Καναδούς έχουν αιμοφιλία β.
Περαιτέρω ανάγνωση
Αυτό το άρθρο έχει αδειοδοτηθεί από την Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Χρησιμοποιεί υλικό από την Wikipedia άρθρο για την "Αιμοφιλία" προσαρμοσμένο όλα τα υλικά που χρησιμοποιούνται από το Wikipedia είναι διαθέσιμο σύμφωνα με την Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Βικιπαίδεια ®, η ίδια είναι σήμα κατατεθέν της το Ίδρυμα Wikimedia, Inc.