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Haemophilia उपचार

हालांकि कोई इलाज नहीं haemophilia के लिए है, यह नियमित रूप से सुई लेनी की कमी clotting कारक, haemophilia a या haemophilia बी कारक प्रतिस्थापन या तो मानव रक्त सीरम, पुनः संयोजक, या दोनों के संयोजन से अलग किया जा सकता में कारक ग्यारहवीं में यानी कारक आठवीं के साथ नियंत्रित किया जा सकता। कुछ रक्तस्राव एंटीबॉडी (करते हैं) उन्हें करने के लिए, ताकि पहलू की राशि को बढ़ाया जाना गया है या गैर मानव प्रतिस्थापन उत्पाद, जैसे कि porcine कारक आठवीं दी जानी चाहिए दिए गए प्रतिस्थापन कारकों के खिलाफ विकसित करना।

यदि एक मरीज दुर्दम्य प्रतिस्थापन जमावट कारक inhibitors परिसंचारी का एक परिणाम के रूप में करने के लिए हो जाता है, यह आंशिक रूप से रिकॉमबिनेंट मानवीय पहलू सातवीं (NovoSeven), जो इस संकेत में कई देशों के लिए दर्ज की गई है के साथ दूर कर सकते हैं।

जल्दी 2008 में, अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) Xyntha (Wyeth) anti-haemophilic कारक, आनुवंशिक रूप से इंजीनियर चीनी हम्सटर अंडाशय कोशिकाओं के जीन से मंजूरी दे दी। 1993 (डॉ. मरियम Nugent) पुनः संयोजक कारक उत्पादों के बाद से (जो चीनी हम्सटर (चो) अंडाशय ऊतक संवर्धन कक्षों में आमतौर पर सभ्य हैं और छोटी, शामिल है अगर किसी भी मानव प्लाज्मा उत्पादों) उपलब्ध किए गए हैं और अमीर पश्चिमी देशों में व्यापक रूप से इस्तेमाल किया गया है। जबकि उच्च पवित्रता और सुरक्षा रिकॉमबिनेंट clotting कारक उत्पाद प्रदान करते हैं, वे, ध्यान, बेहद महंगा है, और आम तौर पर उपलब्ध नहीं है विकासशील देशों में की तरह हैं। कई मामलों में, किसी भी प्रकार के कारक उत्पादों में विकासशील देशों को प्राप्त करने के लिए मुश्किल हैं।

पश्चिमी देशों में आम मानकों की देखभाल के दो श्रेणियों में से एक में आती हैं: प्रोफिलैक्सिस या मांग पर। प्रोफिलैक्सिस सहज खून बह रहा प्रकरणों को रोकने के लिए पर्याप्त रूप से उच्च स्तर की clotting रखने के लिए नियमित शेड्यूल पर कारक की clotting की जान फूंकना शामिल है। ऑन-डिमांड उपचार शामिल है खून बह रहा प्रकरणों का इलाज एक बार जब वे उठता। सन् 2007 में, एक नैदानिक परीक्षण ' न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ prophylactic उपचार (सुई लेनी कारक आठवीं के 25 आइयू/kg शरीर के वजन के हर दूसरे दिन) के साथ मांग पर इलाज लड़कों (< 30 महीनों) haemophilia ए के साथ की तुलना मेडिसिन ' में संयुक्त रोगों की रोकथाम पर इसके प्रभाव के संबंध में प्रकाशित हुआ था। जब लड़कों 6 साल की उम्र तक पहुँच गया, उन लोगों के समूह में प्रोफिलैक्सिस के 93% और उन लोगों के समूह में प्रासंगिक थेरेपी के 55% एक सामान्य सूचकांक संयुक्त संरचना एमआरआई पर था। Prophylactic उपचार, तथापि, वर्ष प्रति 3, 00000 डॉलर की औसत लागतों के परिणामस्वरूप। एक संपादकीय के लेखक विचार prophylactic उपचार न केवल मांग उपचार पर से अधिक प्रभावी है लेकिन भी पता चलता है कि शुरू करने के बाद पहली गंभीर संयुक्त से संबंधित नकसीर और अधिक लागत प्रभावी निश्चित उम्र के शुरू होने तक इंतजार कर के अलावा हो सकते हैं कि ' NEJM ' का समर्थन करता है की एक ही अंक में प्रकाशित किया। इस अध्ययन के पहले (अक्तूबर 2008) एफडीए अनुमोदन के prophylactically के रूप में इस्तेमाल किया जा करने के लिए किसी भी पहलू आठवीं उत्पाद लेबल के परिणामस्वरूप। एक परिणाम के रूप में, अध्ययन (बायर की Kognate) में प्रयुक्त कारक उत्पाद अब उपयोग के लिए bleeds को रोकने के लिए लेबल है, उपभोक्ताओं को जो निर्धारित कर रहे हैं की प्रतिपूर्ति जाएगा इसे और अधिक होने की संभावना बीमा अमेरिका में किया जाता है बना और prophylactically इस उत्पाद का उपयोग करें। Kognate, हाल ही में "अमेरिका में इस प्रयोग के लिए अनुमोदित किया जा रहा" के बावजूद यह और अन्य उत्पादों के कारक अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है और अक्सर Haemophilia prophylactically bleeds, विशेष रूप से संयुक्त bleeds को रोकने के इलाज के लिए निर्धारित कर रहे हैं।

निवारक व्यायाम

यह अनुशंसा की जाती है कि लोगों के साथ haemophilia से प्रभावित जोड़ों को मजबूत करने के लिए विशेष अभ्यास करना विशेष रूप से कोहनी, घुटनों, और टखनों। व्यायाम तत्वों जो लचीलापन, टोन और मांसपेशियों, जोड़ों से हानिकारक bleeds की रक्षा करने की क्षमता में वृद्धि की शक्ति में वृद्धि शामिल हैं। इन अभ्यासों के बाद एक आंतरिक खून बहाना होता है और मांसपेशियों और नए खून बह रहा समस्याओं को रोकने के जोड़ों को मजबूत करने के लिए एक दैनिक आधार पर सिफारिश कर रहे हैं। कई मानक खेल अप गर्म व्यायाम शामिल और प्रशिक्षण जैसे बछड़ों के टूटती व्यायाम, टखने हलकों, कोहनी flexions और quadriceps सेट की सिफारिश की।

वैकल्पिक और पूरक उपचार

कोई जगह नहीं करते समय पारंपरिक उपचार के लिए, प्रारंभिक वैज्ञानिक अध्ययन संकेत मिलता है कि सम्मोहन और आत्म सम्मोहन bleeds और bleeds की गंभीरता और इस प्रकार का कारक उपचार की आवृत्ति को कम करने में कारगर हो सकते हैं। ये दावे का समर्थन करने के लिए वैज्ञानिक अध्ययनों से पता जड़ी बूटियों जो रक्त वाहिकाओं को मजबूत बनाने के लिए और astringents लाभ हो सकता है haemophilia, लेकिन वहाँ कोई सहकर्मी कर रहे हैं के साथ मरीजों के रूप में कार्य की समीक्षा की। जड़ी बूटी शामिल का सुझाव दिया: Bilberry (Vaccinium myrtillus), अंगूर बीज निकालने (Vitis vinifera), स्कॉच झाड़ू (Cytisus scoparius), स्टिंगिंग nettle (Urtica dioica), चुड़ैल अखरोट (Hamamelis virginiana), और yarrow (Achillea millefolium)।

इसके अलावा contraindicated गतिविधियों के एक उच्च संभावना है जैसे कि motorcycling और skateboarding आघात, के साथ कर रहे हैं। इस तरह अमेरिकी फुटबॉल, हॉकी, मुक्केबाजी, कुश्ती और रग्बी किया जाना चाहिए के रूप में शारीरिक संपर्क और चोटों के बहुत उच्च दर के साथ लोकप्रिय खेल haemophilia वाले लोगों से बचने के। अन्य सक्रिय खेल की तरह फुटबॉल, बेसबॉल और बास्केट बॉल भी चोटों, की एक उच्च दर है, लेकिन कुल मिलाकर संपर्क कम है और सावधानी से कार्य शुरू किया जाना चाहिए और केवल एक चिकित्सक के साथ परामर्श में। संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 18000 लोगों को haemophilia है। अमेरिका में हर साल लगभग 400 शिशुओं विकार के साथ जन्म लेते हैं। Haemophilia आम तौर पर पुरुषों और महिलाओं में कम अक्सर होता है। यह अनुमान है कि haemophilia a के बारे में 2500 कनाडाई है, और लगभग 500 कनाडा haemophilia बी है

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