Meskipun tidak ada obat untuk hemofilia, itu dapat dikontrol dengan infus biasa faktor pembekuan kekurangan, yaitu faktor VIII di hemofilia a atau faktor IX di hemofilia B. faktor penggantian dapat baik terisolasi dari serum darah manusia, rekombinan atau kombinasi dari keduanya. Beberapa haemophiliacs mengembangkan antibodi (inhibitor) terhadap faktor-faktor pengganti yang diberikan kepada mereka, sehingga jumlah faktor harus ditingkatkan atau produk pengganti non-manusia harus diberikan, seperti babi semak faktor VIII.
Jika seorang pasien menjadi tahan api untuk penggantian kaskade faktor sebagai akibat dari beredar inhibitor, ini mungkin sebagian diatasi dengan faktor manusia rekombinan VII (NovoSeven), yang terdaftar untuk indikasi ini di banyak negara.
Pada awal 2008, US Food and Drug Administration (FDA) disetujui faktor anti-haemophilic Xyntha (Wyeth), genetically engineered dari gen sel-sel ovarium hamster Tiongkok. Sejak 1993 (Dr Mary Nugent) rekombinan faktor produk (yang biasanya berbudaya dalam hamster Tiongkok indung telur (CHO) kultur jaringan sel dan melibatkan sedikit, jika ada manusia plasma produk) telah tersedia dan telah banyak digunakan di negara-negara Barat yang kaya. Sementara produk faktor pembekuan rekombinan menawarkan lebih tinggi kemurnian dan keselamatan, mereka adalah, seperti berkonsentrasi, sangat mahal, dan tidak umum tersedia di negara berkembang. Dalam banyak kasus, faktor produk apapun sulit untuk mendapatkan di negara berkembang.
Di negara-negara Barat, standar umum perawatan yang jatuh ke dalam salah satu dari dua Kategori: profilaksis atau on-demand. Profilaksis melibatkan infus pembekuan faktor pada jadwal rutin untuk menjaga pembekuan tingkat yang cukup tinggi untuk mencegah episode perdarahan spontan. On-demand perawatan melibatkan mengobati pendarahan episode setelah mereka muncul. Pada tahun 2007, sebuah uji klinis diterbitkan pada '' New England Journal of Medicine'' membandingkan on-demand perawatan anak laki-laki (< 30 bulan) dengan hemofilia a dengan perawatan profilaksis (infus 25 IU/kg berat badan faktor VIII setiap hari) dalam hal efek pencegahan penyakit bersama. Ketika anak-anak mencapai usia 6 tahun, 93% dari orang-orang dalam kelompok profilaksis dan 55% dari orang-orang dalam kelompok episodik terapi memiliki indeks normal bersama-struktur pada MRI. Perawatan profilaksis, namun, mengakibatkan biaya rata-rata $300.000 per tahun. Penulis editorial yang diterbitkan dalam edisi sama '' NEJM'' mendukung gagasan bahwa perawatan profilaksis yang tidak hanya lebih efektif daripada permintaan perawatan tetapi juga menunjukkan bahwa starting setelah bersama serius pertama terkait pendarahan mungkin lebih efektif daripada menunggu sampai usia tetap untuk memulai. Studi ini mengakibatkan persetujuan (Oktober 2008) FDA pertama untuk label produk faktor VIII untuk digunakan sebagai prophylactically. Akibatnya, produk faktor yang digunakan dalam penelitian (Bayer Kognate) sekarang diberi label untuk digunakan untuk mencegah berdarah, membuatnya lebih mungkin bahwa asuransi membawa di Amerika Serikat akan mengembalikan konsumen yang diresepkan dan menggunakan produk ini prophylactically. Meskipun Kognate hanya baru-baru ini menjadi "disetujui" untuk digunakan di Amerika Serikat, dan produk-produk faktor lain baik dipelajari dan sering diresepkan untuk mengobati hemofilia prophylactically untuk mencegah berdarah, terutama bersama berdarah.
Pencegahan latihan
Dianjurkan bahwa orang-orang yang terpengaruh dengan hemofilia melakukan latihan khusus untuk memperkuat sendi, khususnya siku, lutut, dan pergelangan kaki. Latihan mencakup unsur-unsur yang meningkatkan fleksibilitas, nada, dan kekuatan otot, meningkatkan kemampuan mereka untuk melindungi sendi dari merusak berdarah. Latihan-latihan ini disarankan setelah berdarah internal terjadi dan setiap hari untuk memperkuat otot-otot dan sendi untuk mencegah masalah pendarahan yang baru. Banyak disarankan latihan termasuk standar olahraga pemanasan dan pelatihan latihan seperti peregangan dari betis, pergelangan kaki lingkaran, siku flexions dan paha depan set.
Pengobatan alternatif dan komplementer
Sementara tidak pengganti untuk perawatan tradisional, studi ilmiah yang awal menunjukkan bahwa Hipnotis dan self-hypnosis dapat efektif dalam mengurangi berdarah dan tingkat keparahan berdarah dan dengan demikian frekuensi faktor perawatan. Rempah-rempah yang memperkuat pembuluh darah dan bertindak sebagai astringents mungkin manfaat pasien dengan hemofilia, namun ada rekan tidak meninjau studi ilmiah untuk mendukung klaim ini. Menyarankan tumbuhan termasuk: Bilberry (Vaccinium myrtillus), anggur benih ekstrak (Vitis vinifera), Scotch sapu (Cytisus scoparius), jelatang (Urtica dioica), Witch hazel (Hamamelis virginiana), dan yarrow (Achillea millefolium).
Juga kontraindikasi adalah kegiatan dengan kemungkinan tinggi trauma, seperti sepeda motor dan skateboarding. Olahraga yang populer dengan tingkat yang sangat tinggi dari kontak fisik dan luka-luka seperti Amerika Serikat, hoki, tinju, gulat, dan sepak bola harus menghindari oleh orang-orang dengan hemofilia. Aktif lain olahraga seperti sepak bola, baseball, dan basket juga memiliki tingkat tinggi cedera, tetapi memiliki keseluruhan kurang kontak dan harus dilakukan secara hati-hati dan hanya dalam konsultasi dengan dokter. Sekitar 18.000 orang di Amerika Serikat memiliki hemofilia. Setiap tahun di AS, sekitar 400 bayi dilahirkan dengan gangguan. Hemofilia biasanya terjadi pada laki-laki dan kurang sering pada wanita. Diperkirakan bahwa sekitar 2500 Kanada memiliki hemofilia A, dan sekitar 500 Kanada hemofilia B.
Bacaan lebih lanjut
Artikel ini berlisensi di bawah Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Menggunakan bahan dari Wikipedia artikel "hemofilia" semua materi diadaptasi digunakan dari Wikipedia tersedia di bawah Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Wikipedia ® itu sendiri adalah merek dagang terdaftar dari Wikimedia Foundation, Inc