Anche se non esiste una cura per l'emofilia, può essere controllata con infusioni regolari del fattore della coagulazione carente, cioè il fattore VIII nel emofilia A e fattore IX in sostituzione emofilia B. Factor può essere isolato dal siero del sangue umano, ricombinante, o una combinazione dei due. Alcuni emofiliaci sviluppare anticorpi (inibitori) contro i fattori di sostituzione dato loro, quindi la quantità del fattore deve essere aumentato o soggetti non umani prodotti di sostituzione devono essere date, come ad esempio il fattore VIII suino.
Se un paziente diventa refrattari al fattore della coagulazione sostituzione a causa di inibitori circolanti, questo può essere in parte superati con fattore VII ricombinante umano (NovoSeven), che è registrato per questa indicazione in molti paesi.
All'inizio del 2008, la US Food and Drug Administration (FDA) ha approvato Xyntha (Wyeth) antiemofilico fattore geneticamente dai geni di cellule ovariche di criceto cinese. Dal 1993 (Dr. Maria Nugent) prodotti fattore ricombinante (che sono tipicamente coltivate in cellule ovariche di criceto cinese (CHO) colture di tessuti e coinvolgono poco, se tutti i prodotti del plasma umano) sono stati disponibili e sono stati ampiamente utilizzati nei ricchi paesi occidentali. Mentre il fattore di coagulazione ricombinante prodotti offrono una maggiore purezza e sicurezza, sono, come concentrato, estremamente costosa, e generalmente non disponibili in via di sviluppo. In molti casi, i prodotti fattore di qualsiasi tipo sono difficili da ottenere nei paesi in via di sviluppo.
Nei paesi occidentali, standard comuni di cure in una delle due categorie: la profilassi o on-demand. La profilassi prevede l'infusione di fattore di coagulazione su base regolare al fine di mantenere i livelli di coagulazione sufficiente ad evitare episodi emorragici spontanei. Su richiesta trattamento comporta il trattamento episodi di sanguinamento, una volta che si presentano. Nel 2007, uno studio clinico è stato pubblicato sulla''New England Journal of Medicine a confronto''on-demand trattamento di ragazzi (<30 mesi) affetti da emofilia A con trattamento profilattico (infusione di 25 UI / kg di peso corporeo di Fattore VIII ogni a giorni alterni) in relazione al suo effetto sulla prevenzione delle joint-malattie. Quando i ragazzi raggiunto i 6 anni di età, il 93% di quelli nel gruppo di profilassi e il 55% di quelli del gruppo terapia episodica avevano un indice di normale joint-struttura sulla risonanza magnetica. Trattamento profilattico, tuttavia, ha provocato costi medi di 300.000 dollari all'anno. L'autore di un editoriale pubblicato nello stesso numero del NEJM''''sostiene l'idea che il trattamento profilattico non solo è più efficace il trattamento della domanda, ma suggerisce anche che a partire dopo la prima grave emorragia comuni hanno riguardato può essere più conveniente rispetto attendere l'età fissata per iniziare. Questo studio ha portato alla prima (ottobre 2008) l'approvazione della FDA di etichettare tutti i prodotti di fattore VIII per essere usato come profilassi. Come risultato, il prodotto fattore utilizzato nello studio (Kognate Bayer) è ora etichettato per essere usato per prevenire emorragie, rendendo più probabile che l'assicurazione porta negli Stati Uniti rimborserà i consumatori che vengono prescritti e utilizzare questo prodotto per la profilassi. Nonostante Kognate solo da poco di essere "approvato" per questo uso negli Stati Uniti, e altri prodotti di fattori sono stati ben studiati e sono spesso prescritti per trattare l'emofilia profilassi per prevenire emorragie, soprattutto sanguina comune.
Esercizi di prevenzione
Si raccomanda che le persone affette da emofilia fare esercizi specifici per rafforzare le articolazioni, in particolare i gomiti, ginocchia e caviglie. Gli esercizi includono elementi che aumentano la flessibilità, il tono e la forza dei muscoli, aumentando la loro capacità di proteggere le articolazioni da sanguina dannose. Questi esercizi sono raccomandati dopo un sanguinamento interno si verifica e su base giornaliera per rinforzare i muscoli e le articolazioni per evitare nuovi problemi di sanguinamento. Molti esercizi raccomandati includono sport standard di riscaldamento e esercizi come lo stretching dei polpacci, cerchi caviglia, gomito flessioni, e imposta quadricipite.
Trattamenti alternativi e complementari
Pur non essendo un sostituto per i trattamenti tradizionali, preliminari studi scientifici indicano che l'ipnosi e auto-ipnosi può essere efficace nel ridurre sanguina e la gravità di sanguinamenti e quindi la frequenza del trattamento fattore. Erbe che rinforzano i vasi sanguigni e ad agire come astringenti possono beneficiare pazienti affetti da emofilia, ma non ci sono peer reviewed studi scientifici a sostegno di tali affermazioni. Erbe suggeriti includono: Mirtillo (Vaccinium myrtillus), estratto di semi d'uva (Vitis vinifera), ginestra dei carbonai (Cytisus scoparius), ortica (Urtica dioica), Amamelide (Hamamelis virginiana), e achillea (Achillea millefolium).
Inoltre controindicato sono attività con un'elevata probabilità di trauma, come il motociclismo e lo skateboard. Sport popolari con tassi molto elevati di contatto fisico e lesioni come il football americano, hockey, la boxe, il wrestling, e il rugby dovrebbe essere aggirato con persone affette da emofilia. Altre attività sportive come il calcio, baseball, basket e hanno anche un alto tasso di infortuni, ma avere un contatto totale di meno e deve essere effettuata con cautela e solo in consultazione con un medico. Circa 18.000 persone negli Stati Uniti hanno l'emofilia. Ogni anno negli Stati Uniti, circa 400 bambini nascono con la malattia. Emofilia di solito si verifica nei maschi e meno spesso nelle femmine. Si stima che circa 2500 i canadesi hanno emofilia A, e circa 500 i canadesi hanno emofilia B.
Letture consigliate
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