Selv om det ikke finnes noen kur for hemofili, kan det bli kontrollert med regelmessige infusjoner av mangelfull koagulasjonsfaktor, dvs. faktor VIII hos hemofili A eller faktor IX i hemofili B. Faktor erstatning enten være isolert fra humant blod serum, rekombinant, eller en kombinasjon av de to. Noen blødere utvikle antistoffer (inhibitorer) mot erstatning faktorene gitt til dem, slik at mengden av faktoren må økes eller ikke-menneskelige erstatningsprodukter må gis, som svin faktor VIII.
Dersom en pasient blir ildfast til erstatning koagulasjonsfaktor som følge av sirkulerende hemmere, kan dette være delvis overvinnes med rekombinant human faktor VII (NovoSeven), som er registrert for denne indikasjonen i mange land.
Tidlig i 2008 godkjente det amerikanske Food and Drug Administration (FDA) Xyntha (Wyeth) antihemofil faktor, genmanipulerte fra genene av kinesisk hamster ovarieceller. Siden 1993 (Dr. Mary Nugent) rekombinant faktor produkter (som vanligvis er dyrket i kinesisk hamsterovarie (CHO) vev kultur celler og involvere liten, om noen human plasma produkter) har vært tilgjengelig og har vært mye brukt i mer velstående vestlige land. Mens rekombinant koagulasjonsfaktor produkter tilbyr høyere renhet og sikkerhet, er de, som konsentrere seg, ekstremt dyrt, og ikke generelt tilgjengelig i utviklingsland. I mange tilfeller faktor produkter av noe slag er vanskelig å få tak i utviklingsland.
I vestlige land, felles standarder for omsorg faller inn under en av to kategorier: profylakse eller on-demand. Profylakse innebærer tilførsel av koagulasjonsfaktorer regelmessig for å holde clotting nivåer tilstrekkelig høy for å hindre spontan blødning episoder. On-demand behandling innebærer behandling av blødninger når de oppstår. I 2007 ble en klinisk studie publisert i''New England Journal of Medicine''sammenligne on-demand behandling av gutter (<30 måneder) med hemofili A med profylaktisk behandling (infusjoner på 25 IE / kg kroppsvekt av Faktor VIII hver andre dag) i forhold til dens effekt på forebygging av joint-sykdommer. Da guttene kom 6 år, hadde 93% av de i profylakse gruppen og 55% av de i episodiske-terapi gruppe en normal index joint-struktur på MR. Profylaktisk behandling, men resulterte i gjennomsnittlige kostnadene på $ 300.000 per år. Forfatteren av en lederartikkel i samme nummer av''NEJM''støtter ideen om at profylaktisk behandling ikke bare er mer effektivt enn on demand behandling, men også antyder at start etter det første alvorlige joint relatert blødning kan være mer kostnadseffektivt enn vente til den faste alder å begynne. Denne studien resulterte i den første (oktober 2008) FDA-godkjenning for å merke noen Faktor VIII produkt å bli brukt som profylaktisk. Som et resultat, er den faktoren produktet brukt i studien (Bayer Kognate) nå merket for bruk for å hindre blødninger, noe som gjør det mer sannsynlig at forsikring bærer i USA vil refundere forbrukere som er foreskrevet, og bruke dette produktet profylaktisk. Til tross Kognate bare nylig ble "godkjent" for denne bruk i USA, har det og andre faktoren produkter vært godt studert og er ofte foreskrevet for å behandle Hemofili profylaktisk for å hindre blødninger, spesielt felles blør.
Forebyggende øvelser
Det anbefales at mennesker påvirkes med hemofili gjøre bestemte øvelser for å styrke leddene, spesielt albuer, knær og ankler. Øvelser inkluderer elementer som øker fleksibiliteten, tone, og styrke muskler, øke deres evne til å beskytte leddene fra skade blør. Disse øvelsene er anbefalt etter en intern blø oppstår og på daglig basis for å styrke muskler og ledd for å hindre nye blødninger problemer. Mange anbefalte øvelsene inkluderer standard sports oppvarming og øvelser som for eksempel strekking av kalver, ankel sirkler, albue flexions og quadriceps sett.
Alternative og komplementære behandlinger
Selv ikke en erstatning for tradisjonell behandling, foreløpige vitenskapelige studier viser at hypnose og selvhypnose kan være effektive for å redusere blør og alvorlighetsgraden av blødninger og dermed frekvensen av faktor behandling. Urter som styrker blodkar og fungere som astringents kan nytte pasienter med hemofili, men det er ingen fagfellevurderte vitenskapelige studier for å støtte disse påstandene. Foreslått urter inkluderer: blåbær (Vaccinium myrtillus), Grape seed extract (Vitis vinifera), Scotch Broom (Cytisus scoparius), brennesle (Urtica dioica), trollhassel (hamamelis virginiana) og ryllik (Achillea millefolium).
Også kontraindisert er aktiviteter med høy sannsynlighet for traumer, slik som motorcycling og skateboarding. Populær idrett med svært høy forekomst av fysisk kontakt og skader som amerikansk fotball, ishockey, boksing, bryting og rugby bør unngå av personer med hemofili. Andre aktive idretter som fotball, baseball og basketball har også en høy grad av skader, men har generelt mindre kontakt og bør gjøres med forsiktighet og kun i samråd med en lege. Om 18 000 mennesker i USA har hemofili. Hvert år i USA, er om lag 400 barn født med sykdommen. Hemofili forekommer vanligvis hos menn og sjeldnere hos kvinner. Det er anslått at ca 2500 canadiere har hemofili A, og ca 500 canadiere har hemofili B.
Videre Reading
Denne artikkelen er lisensiert under Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Den bruker stoff fra Wikipedia-artikkelen om " Hemofili "Alt materiale tilpasset bruk fra Wikipedia er tilgjengelig under vilkårene i Creative Commons Attribution-ShareAlike License . Wikipedia ® seg selv er et registrert varemerke for Wikimedia Foundation, Inc.