Embora não haja nenhuma cura para hemofilia, pode ser controlado com infusões regulares do fator de coagulação deficiente, ou seja, fator VIII na Hemofilia A ou fator IX em hemofilia b. Factor substituição pode ser que quer isolada do soro de sangue humano, recombinante ou uma combinação dos dois. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos (inibidores) contra os fatores de substituição dados a eles, para que o montante do factor tem de ser aumentado ou produtos de substituição não-humanos devem ser dado, tais como suíno fator VIII.
Se um paciente se torna refratária ao fator de coagulação de substituição de circulação inibidores, isso pode superar parcialmente com o factor humano recombinante VII (NovoSeven), que está registrado para esta indicação em muitos países.
No início de 2008, a Food and Drug Administration (FDA) aprovou factor anti-haemophilic Xyntha (Wyeth), geneticamente modificado de genes das células de ovário de hamster chinês. Desde 1993 (Dr. Mary Nugent) recombinante factor produtos (que são normalmente cultivadas em células de hamster chinês ovário (CHO) em cultura de tecidos e envolvem pouco, se houver produtos do plasma humano) foram oferecidos e têm sido amplamente utilizados nos países mais ricos do Ocidente. Enquanto produtos de fator de coagulação recombinante oferecem maior pureza e segurança, eles são, como concentrado, extremamente caro e não disponível no mundo em desenvolvimento. Em muitos casos, produtos de fator de qualquer tipo são difíceis de obter nos países em desenvolvimento.
Nos países ocidentais, normas comuns de cuidados se enquadram em duas categorias: profilaxia ou sob demanda. Profilaxia envolve a infusão de coagulação fator regularmente para manter coagulação níveis suficientemente elevados para evitar episódios de hemorragia espontâneos. On-demand tratamento envolve tratar episódios de sangramento quando eles surgem. Em 2007, um ensaio clínico foi publicado no 'New England Journal of Medicine ' comparando o tratamento sob demanda de meninos (< 30 meses) com Hemofilia A com tratamento profilático (infusões de 25 UI/kg de peso corporal de fator VIII de todos os outros dias) em respeito ao seu efeito sobre a prevenção de doenças comuns. Quando os meninos chegaram a 6 anos de idade, 93% das pessoas no grupo de profilaxia e 55% das pessoas no grupo de terapia episódica tinham uma estrutura comum de índice normal no MRI. Tratamento profilático, no entanto, resultou em custos médios de 300.000 dólares por ano. O autor de um editorial publicado na mesma edição do suporta a ' NEJM ' a ideia de que tratamento profilático não só é mais eficaz do que no tratamento de demanda, mas também sugere que começando depois da primeira junta grave relacionados com hemorragia pode ser mais rentável do que esperar até a idade fixa para começar. Este estudo resultou na primeira aprovação (outubro de 2008) FDA para qualquer produto de fator VIII para ser usado como invés de rotular. Como resultado, o produto de fator usado no estudo (da Bayer Kognate) agora está rotulada como para uso evitar sangramentos, tornando-se mais provável que seguro carrega nos Estados Unidos irá reembolsar os consumidores que são prescritos e usar este produto invés. Apesar de Kognate apenas recentemente sendo "aprovado" para este uso nos Estados Unidos, ele e outros produtos de fator foram bem estudados e muitas vezes são receitados para tratar a hemofilia invés para evitar sangramentos, especialmente comuns sangramentos.
Exercícios preventivos
Recomenda-se que as pessoas afetadas com hemofilia fazem exercícios específicos para reforçar as articulações, particularmente os cotovelos, joelhos e tornozelos. Exercícios incluem elementos que aumentam a flexibilidade, o tom e a força dos músculos, aumentando sua capacidade de proteger as articulações de sangramentos prejudiciais. Estes exercícios são recomendados após a ocorrência de um sangramento interno e em uma base diária para fortalecer os músculos e articulações para evitar novos problemas de sangramento. Recomendado por muitos exercícios incluem warm-up padrão esportes e formação exercícios tais como alongamento dos vitelos, círculos de tornozelo, cotovelo flexões e quadríceps define.
Tratamentos alternativos e complementares
Enquanto não é uma substituição para tratamentos tradicionais, estudos científicos preliminares indicam que hipnose e auto-hipnose podem ser eficazes em reduzir sangramentos e a severidade de sangramentos e, assim, a freqüência do tratamento do fator. Ervas que fortalecer os vasos sanguíneos e agir como adstringente pode beneficiar os pacientes com hemofilia, porém não há nenhum ponto revista estudos científicos para apoiar essas reivindicações. Sugeriu ervas incluem: mirtilo (Vaccinium myrtillus), uvas de sementes de extração (Vitis vinifera), vassoura Scotch (Cytisus scoparius), ardor urtiga (Urtica dioica), Witch hazel (Hamamelis virginiana) e yarrow (Achillea millefolium).
Também contra-indicada são actividades com uma alta probabilidade de trauma, tais como o motociclismo e skate. Esportes populares com taxas muito altas de contato físico e lesões como rúgbi, hóquei, boxe, wrestling e futebol americano devem ser evitam por pessoas com hemofilia. Outros ativos esportes como futebol, beisebol e basquete também têm uma taxa elevada de lesões, mas têm menos contato em geral e devem ser realizadas com cautela e só em consulta com um médico. Cerca de 18.000 pessoas nos Estados Unidos têm hemofilia. Cada ano nos Estados Unidos, cerca de 400 bebês nascem com a desordem. Hemofilia geralmente ocorre em homens e menos frequentemente em mulheres. Estima-se que cerca de 2500 canadenses têm Hemofilia A, e cerca de 500 canadenses têm hemofilia b.
Leitura complementar
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