Deşi nu există nici un remediu pentru hemofilie, aceasta poate fi controlată cu perfuziile regulate de factorul deficit de coagulare, adică factorului VIII în hemofilie a sau factor IX hemofilie B. Factor înlocuire poate fi fie izolată de ser de sânge uman, recombinant sau o combinație a celor două. Unele hemofili dezvolta anticorpilor factorii de înlocuire dat acestora, astfel încât valoarea factorului de a fi majorate sau produsele de înlocuire non-umane trebuie să fie indicate, precum porcină factorului VIII (inhibitori).
În cazul în care un pacient devine refractare la înlocuirea coagularea factor ca rezultat al circulant inhibitori, acest lucru poate fi depăşită parţial cu factorul uman recombinant VII (NovoSeven), care este înregistrată pentru această indicație în multe ţări.
La începutul anului 2008, US Food and Drug Administration (FDA) a aprobat factor anti-haemophilic Xyntha (Wyeth), inginerie genetic din genele de Chinese hamster ovary cells. Deoarece 1993 (Dr. Maria Nugent) recombinant factor produse (care sunt de obicei cultură in Chinese hamster ovary (CHO) cultură tisulară cells şi implică pic, în cazul în care orice produse plasmă umană) au fost disponibile şi au fost folosite pe scară largă în ţările occidentale mai bogate. În timp ce recombinant coagulare factor produse oferă mai mare puritate şi siguranţă, acestea sunt, ca concentrat, extrem de scumpe, şi nu sunt în general disponibile în curs de dezvoltare. În multe cazuri, produsele factor de orice fel sunt dificil să se obţină în ţările în curs de dezvoltare.
În ţările occidentale, standardele comune de îngrijire se încadrează într-una din două categorii: o profilaxie sau un on-demand. Profilaxia implică perfuzie de coagulare factor după un program regulat pentru a păstra coagulare nivele suficient de mare pentru a preveni episoade sângerare spontane. On-demand de tratament implică trata sângerare episoade odată ce acestea apar. În 2007, un studiu clinic a fost publicată în "New England Journal of Medicine'' compararea on-demand de tratament de băieţi (< 30 luni) cu hemofilie a cu tratamentul profilactic (Infuzii de 25 UI/kg greutate corporală a factorului VIII fiecare alt zi) în ceea ce privește efectul său asupra prevenirii comun-bolilor. Când băieţi ajunge la vârsta de 6 ani, 93% din cele din grupul de profilaxie şi 55% dintre cei din grupul episodice-terapie a avut un index normală comun-structura pe MRI. Tratamentul profilactic, cu toate acestea, a dus la costurile medii de 300.000 dolari pe an. Autorul un editorial publicate în aceeaşi problemă al suporturilor '' NEJM'' ideea că tratamentul profilactic, nu numai este mult mai eficient decât pe cerere de tratament dar, de asemenea, sugerează că începând după primul racord grave legate de hemoragie poate fi mai eficiente decât de aşteptare până la epoca fixe pentru a începe. Acest studiu a dus la prima aprobarea FDA (octombrie 2008) eticheta oricărui produs factorului VIII în vederea utilizării ca scop profilactic. Ca rezultat, produsul factorilor utilizate în studiu (Bayer Kognate) este acum etichetate pentru a fi utilizate pentru a preveni sângerări, făcându-l mult mai probabil ca asigurare desfăşoară în Statele Unite va rambursa consumers cine sunt prescrise şi de a folosi acest produs în scop profilactic. În ciuda Kognate numai recent fiind "aprobat" de la această utilizare în SUA, acesta şi alte produse de factorul au fost bine studiat şi sunt adesea prescrise pentru a trata hemofilie în scop profilactic pentru a preveni sângerări, mai ales de comun sângerări.
Exerciţii de prevenire
Se recomandă că oamenii afectate cu hemofilie face exerciţii specifice pentru a consolida articulaţiilor, în special în coatele, genunchii, şi glezne. Exerciţii include elemente care creşte flexibilitatea, ton, şi puterea de muşchi, crescând capacitatea lor de a proteja articulaţii de margini de tăiere dăunătoare. Aceste exerciţii se recomandă după ce se produce o sângerare internă şi pe o bază zilnică să consolideze muşchi şi articulaţii pentru a preveni probleme noi de sângerare. Multe recomandat exerciţii includ standard de sport warm-up şi formare exerciţii cum ar fi intindere vițeilor, cercuri glezna, cot flexions şi cvadriceps seturi.
Tratamente alternative și complementare
În timp ce nu este un înlocuitor pentru tratamente tradiţionale, studii ştiinţifice preliminare indică faptul că hipnoza şi auto-hipnoza poate fi eficient la reducerea margini de tăiere şi severitatea margini de tăiere şi, astfel, frecvenţa de factorul de tratament. Plante aromatice care au consolida vaselor de sânge şi să acţioneze ca astringents să poată beneficia de pacienţi cu hemofilie, însă nu există nici un peer revizuite studiile științifice să sprijine aceste afirmații. Sugerat ierburi includ: afine (Vaccinium myrtillus), struguri semințe extragere (Vitis vinifera), Scotch mătură (Cytisus scoparius), Stinging Urzica (Urtica dioica), Witch hazel (Hamamelis virginiana) şi coada soricelului (Achillea millefolium).
Contraindicate, de asemenea, sunt activităţile cu mare probabilitatea traumatism, cum ar fi motorcycling şi skateboarding. Popular sport cu rate foarte mari de contact fizic şi leziuni cum ar fi American football, hockey, box, wrestling si rugby trebuie Evitaţi de oameni cu hemofilie. Alte active sporturi cum ar fi fotbal, baseball, baschet şi au o rată înaltă de leziuni, în, de asemenea, dar au mai puţin contact de ansamblu şi să fie efectuată cu prudenţă şi numai în consultare cu un medic. Aproximativ 18.000 oameni din Statele Unite au hemofilie. În fiecare an în Statele Unite, aproximativ 400 de copii sunt nascuti cu tulburare. Hemofilie apare de obicei la bărbaţi şi mai puţin frecvent la femele. Se estimează că aproximativ 2500 canadieni au hemofilie A, şi canadienii de aproximativ 500 au hemofilie B.
Lecturi suplimentare
Acest articol este licenţiat sub Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Se foloseşte material din Wikipedia este disponibil sub termenii Licenţei Creative Commons Attribution-ShareAlikearticol pe "hemofilie" adaptat toate materialele utilizate la Wikipedia. Wikipedia ® sine este marcă înregistrată a Wikimedia Foundation, Inc.