Хотя нет никакого лечения гемофилии, он может управляться с регулярной вливания дефицит коагуляции фактора, то есть фактор VIII в гемофилия a или фактор IX в гемофилия, которую б. Коэффициент замены может быть либо изолированы от сыворотке крови человека, рекомбинантной или сочетанием обоих. Некоторые больные гемофилией развитие антитела (ингибиторы) против замены факторов, предоставленным им, поэтому количество фактор должен быть увеличен или замены-человека должно даваться, такие, как свинину фактора VIII.
Если пациент становится огнеупорных коагуляции фактор замены из-за распространения ингибиторы, это может частично преодолеть с рекомбинантный человеческий фактор VII (NovoSeven), в которой зарегистрирован для этого указания во многих странах.
В начале 2008 года США продовольствия и медикаментов (FDA) одобрила Xyntha (Уайет) anti-haemophilic фактор, генетически от гены китайского хомяка клеток яичников. С 1993 года (д-р Мэри Ньюджент) рекомбинантной фактор товаров (которые обычно культивируемых в клетках культуры ткани яичника (ЧО) китайского хомяка и привлечь мало, если человека плазмы продукции) были доступны и широко используются в более богатых странах Запада. Хотя рекомбинантных коагуляции фактор продукты предлагают более высокой чистоты и безопасности, они подобны, концентрат, очень дорого и не как правило, в развивающихся странах. Во многих случаях фактор товаров любого рода трудно получить в развивающихся странах.
В западных странах, общие стандарты медицинской помощи относятся к одной из двух категорий: профилактика или по требованию. Профилактика включает в себя вливания свертывания фактор по регулярному расписанию с тем, чтобы сохранить свертывания уровней достаточно для предотвращения спонтанных кровотечений эпизодов. По требованию лечение включает в себя лечение кровотечений эпизоды, после того, как они возникают. В 2007 году в отношении его воздействия на профилактике заболеваний совместных в '' Новой Англии Журнале медицины '' сравнение по требованию лечение мальчиков (< 30 месяцев) с haemophilia a с профилактического лечения (настои 25 МЕ/кг веса тела фактор VIII каждый день) был опубликован клинических испытаний. Когда мальчики исполнилось 6 лет, 93% тех, кто в группе профилактики и 55% из тех, кто в группе эпизодические терапии был совместные структуры нормального индекса на МРТ. Профилактическое лечение, однако, привело к средняя стоимость $ 300 000 в год. Автор редакционную опубликованы в том же выпуске '' NEJM'' поддерживает идею, что профилактическое лечение не только более эффективна, чем лечение спроса, но также свидетельствует о том, что, начиная после первой серьезной совместной кровотечение может быть более экономически эффективным, чем ждать до фиксированного возраст для начала. Это исследование привело к первой одобрение FDA (Октябрь 2008) для обозначения любой фактор VIII продукт для использования в качестве профилактически. В результате продукт фактор, используемых в исследовании (Байер Kognate) теперь помечен для использования для предотвращения меток, что делает его более вероятно, что страхование несет в США будет возмещать потребители, которые предписаны и использовать этот продукт профилактически. Несмотря на Kognate, только недавно «одобренных» для этого вида использования в США он и другие продукты фактор хорошо изучены и часто предусмотрены для лечения гемофилии профилактически, для предотвращения обрез, особенно совместного выпуска за обрез.
Превентивные мероприятия
Это рекомендуется, что люди с гемофилией делать конкретные упражнения для укрепления суставов, особенно локти, колени и лодыжки. Упражнения включают элементы, которые увеличивают гибкость, тон и сила мышц, увеличение их способность защищать суставов от разрушительных кровоточить. Эти упражнения рекомендуется после внутренней обрез и на ежедневной основе для укрепления мышц и суставов для предотвращения новых кровотечений проблем. Многие рекомендовал упражнения включают стандартные спорта прогрева и учебные мероприятия, такие, как растяжения телят, лодыжки круги, flexions локоть и четырехглавой наборы.
Альтернативные и дополнительные услуги
Хотя не является заменой традиционные методы лечения предварительные научные исследования показывают, что гипноз и самостоятельной гипноза может быть эффективной на сокращение выпуска за обрез и тяжесть обрез и, таким образом, частота обращения фактор. Травы, которые укрепляют кровеносные сосуды и действовать как astringents могут извлечь пользу больных гемофилией, однако существует нет равных обзор научных исследований в поддержку этих утверждений. Предложил включить травы: черники (Vaccinium myrtillus), виноградных семян экстракт (виноград культурный), шотландский метла (Cytisus scoparius), Крапива двудомная (Крапива двудомная), ведьмы Хейзел (Гамамелис виргинский) и Ярроу (Тысячелистник обыкновенный).
Также противопоказано, деятельности с высокой вероятностью травмы, такие как мотоспорт и скейтбординг. Популярные виды спорта с очень высоким уровнем физического контакта и травм такие, как американский футбол, хоккей, бокс, борьба и регби, следует избегать людьми с haemophilia. Другие активные спорта, как футбол, бейсбол и баскетбол также имеют высокий уровень травм, но имеют в целом менее контакт и должна осуществляться осторожно и только в консультации с врачом. Около 18 000 человек в Соединенных Штатах Америки имеют гемофилия. Каждый год в США, около 400 детей рождаются с расстройством. Гемофилия обычно происходит в мужчин и менее часто женщин. Согласно оценкам, что около 2500 канадцев гемофилии А, и около 500 канадцы имеют гемофилия б.
Дальнейшее чтение
Эта статья лицензирована под Лицензии лицензии Attribution-ShareAlike Creative Commons. Она использует материал из Википедии статью о "гемофилия" все материалы адаптированы из Википедии доступен в соответствии с условиями Лицензии лицензии Attribution-ShareAlike Creative Commons. Википедия ®, само по себе является зарегистрированным товарным знаком Wikimedia Foundation, Inc.