No cure for hemofili olsa da, eksik pıhtılaşma faktör, yani faktör VIII hemofili a veya faktör IX b. Factor değiştirme ya da izole insan kan serum, rekombinant veya ikisinin birleşimi olabilir hemofili düzenli infüzyon ile denetlenebilir. Bazı haemophiliacs given to them, faktör miktarı artmış gerekiyor ya da domuz faktör VIII gibi insan dışı yedek ürünler verilmelidir böylece yerine faktörler karşı antikorlar (inhibitörleri) geliştirmek.
Hasta inhibitörleri dolaşan sonucu yedek koagülasyon faktör dirençli hale gelirse, bu kısmen rekombinant insan faktörü VII (NovoSeven), birçok ülkede bu gösterimi için kayıtlı üstesinden.
Erken 2008 yılında ABD Gıda ve İlaç Dairesi (fda), Xyntha (Wyeth) anti-haemophilic faktörü Çin hamster Yumurtalık hücreleri genlerden genetik mühendislik, onayladı. 1993 (Dr. Mary Nugent) rekombinant faktör beri ürünleri (Çince hamster Yumurtalık (cho) doku kültürü hücreleri genellikle kültürlü ve çok az, varsa ilgili insan plazma ürünleri) temin edilmiş ve varlıklı Batı ülkelerinde yaygın olarak kullanılmıştır. Rekombinant pıhtılaşma faktörü ürünleri daha yüksek saflık ve güvenlik teklif ederken, onlar, konsantre, son derece pahalı ve genellikle mevcut değil gelişmekte olan ülkelerde gibidir. Birçok durumda, herhangi bir tür faktörlü ürünleri gelişmekte olan ülkelerde elde etmek zordur.
Batılı ülkeler, ortak standartlar bakım iki kategoriden birine düşmek: profilaksi ya da isteğe bağlı. Profilaksi pıhtılaşma faktör düzenli düzeyleri spontan kanama bölüm önlemek için yeterince yüksek pıhtılaşma tutmak için infüzyon içerir. İsteğe bağlı tedavi, ortaya bir kez kanama bölüm tedavi gerektirir. 2007'de, bir klinik ' New England Journal of boys (< 30 ay) ile hemofili a isteğe bağlı tedavi profilaktik tedavi (infüzyon faktör VIII 25 IU/kg vücut ağırlığı her geçen gün) ile karşılaştırarak Medicine'' eklem hastalıkları önleme üzerindeki etkisi açısından yayınlandı. Çocuklar 6 yaşına ulaştı, bu profilaksi grubunda % 93 ve bu epizodik tedavi grubunda % 55 bir normal dizin eklem yapısı MRI vardı. Profilaktik tedavi, ancak ortalama maliyeti 300.000 $ yılda sonuçlandı. Bir editör ve yazar, profilaktik tedavi sadece isteğe bağlı tedavi daha etkili ama sonra kanama daha maliyetli bekleyen kadar başlamak için sabit bir yaş daha etkili olabilir ilk ciddi eklem ilgili bu başlayarak da göstermektedir ki fikir için '' nejm'' çekmek aynı sayısında yayınlandı. Bu çalışmada prophylactically olarak kullanılacak herhangi bir faktör VIII ürün etiketlemek için ilk (Ekim 2008) fda onayı sonuçlandı. Bunun sonucunda, (Bayer'ın Kognate) çalışmada kullanılan faktör ürün taşmaları önlemek kullanılmak üzere şimdi etiketli, daha olası sigorta ABD'de taşır hale reçete vardır Tüketiciler tazmin ve prophylactically bu ürünü kullanabilir. Rağmen Kognate, kısa bir süre önce "ABD'de bu kullanım onayı" ve diğer faktör ürünleri de inceledik ve çoğu kez prophylactically kanamaları, özellikle eklem taşmaları önlemek için hemofili tedavisi için reçete edilir.
Önleyici egzersizleri
Hemofili ile etkilenen kişiler eklemleri güçlendirmek için özel egzersizler yapmanız önerilir özellikle dirsek, diz ve ayak bilekleri. Egzersizler hangi esneklik, sesi ve kaslar, eklemler zarar kanamaları korumak için yeteneklerini artan gücünü artırmak öğeler içerir. Bu egzersizleri bir iç kenar taşması oluştuktan sonra ve yeni kanama sorunları önlemek için eklem ve kasları güçlendirmek için günlük olarak tavsiye edilir. Birçok standart spor ısınma egzersizleri içerir ve bilek çevrelerinde, dirsek flexions ve kuadriseps egzersizleri buzağı germe gibi eğitim, ayarlar önerilir.
Alternatif ve tamamlayıcı tedaviler
Geleneksel tedaviler için bir değiştirme değil, ön bilimsel çalışmalar hipnoz ve kendi kendine hipnoz kanamaları ve taşmaları şiddeti ve böylece faktör tedavisi sıklığını azaltarak etkili olabileceğini gösteriyor. Kan damarları güçlendirmek ve astringents ancak orada hiçbir eş hemofili hastalarında parası olarak davranmasını otlar bu iddiaları destekleyecek bilimsel çalışmalar incelendi. Otlar içerir önerdi: Bilberry (Vaccinium myrtillus), Grape seed extract (Vitis vinifera), Scotch süpürge (Cytisus scoparius), ısırgan otu (Urtica dioica), Witch hazel (Hamamelis virginiana) ve civanperçemi (Achillea millefolium).
Ayrıca yük taşıyan kemik faaliyetleri ile travma motorcycling ve kaykay gibi bir yüksek olasılık vardır. Amerikan Futbolu, hokey, boks, güreş ve ragbi olmalıdır gibi popüler spor yaralanmaları ve fiziksel temas çok yüksek fiyatlar ile hemofili kişiler tarafından kaçının. Diğer aktif spor: Futbol, beyzbol ve Basketbol da yaralanma, yüksek bir oranı var ama genel daha az kişi var ve dikkatli yapılmalıdır ve yalnızca bir doktor ile istişare içinde. Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 18.000 kişi hemofili var. ABD'de her yıl yaklaşık 400 bebekler bozukluk ile doğarlar. Hemofili genellikle erkeklerde ve dişilerde daha az sıklıkla ortaya çıkar. Hemofili a yaklaşık 2500 Kanadalılar var ve yaklaşık 500 Kanadalılar hemofili b var. tahmin edilmektedir
Daha fazla bilgi için
Bu makalede, Creative Commons Attribution-ShareAlike lisansıaltında lisanslıdır. It uses material from Wikipedia makale "Vikipedi den kullanılan tüm materyal adaptehemofili" Creative Commons Attribution-ShareAlike lisansışartları altında kullanılabilir. Wikipedia ® Wikimedia Foundation, Inc.'in kayıtlı ticari markasıdır