Hemofilia (também escrito hemofilia na América do Norte), é um grupo de doenças genéticas hereditárias que comprometem a capacidade do corpo para controlar a coagulação do sangue ou de coagulação, que é usado para parar o sangramento quando um vaso sanguíneo é quebrada. Hemofilia A (deficiência de factor de coagulação VIII) é a forma mais comum da doença, ocorrendo em cerca de 1 em 5.000-10.000 nascimentos do sexo masculino. Hemofilia B (deficiência de fator IX) ocorre em cerca de 1 em cerca de 20,000-34,000 nascimentos do sexo masculino.
Como a maioria dos recessiva ligada ao sexo, distúrbios cromossomo X, a hemofilia é mais provável de ocorrer em homens do que mulheres. Isso ocorre porque as fêmeas têm dois cromossomos X, enquanto os machos têm só uma, falta uma cópia "back up" para o gene defeituoso do gene defeituoso se manifesta mais facilmente no sexo masculino. Porque as fêmeas têm dois cromossomos X e porque hemofilia é rara, a chance de uma mulher ter duas cópias defeituosas do gene é muito baixa, portanto, as fêmeas são portadores assintomáticos quase que exclusivamente da doença. Mulheres portadoras podem herdar o gene defeituoso de ou a sua mãe, pai, ou pode ser uma nova mutação. Apenas em circunstâncias raras as fêmeas realmente têm hemofilia.
Hemofilia reduz os níveis de plasma de sangue fator de coagulação dos fatores de coagulação necessários para um processo normal de coagulação. Assim, quando um vaso sanguíneo é lesado, uma crosta se forma temporária, mas os fatores de coagulação em falta prevenir a formação de fibrina, que é necessário para manter o coágulo de sangue. Assim, um hemofílico não sangra mais intensamente do que uma pessoa normal, mas pode sangrar por um período de tempo muito maior. Em hemofílicos graves até mesmo uma lesão menor pode resultar em perda de sangue duradoura dia, semanas, ou não sempre cura completamente. Em áreas como o cérebro ou articulações dentro, isso pode ser fatal ou permanentemente debilitantes.
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