Hemofilia - ¿Qué es la Hemofilia?

Hemofilia (también deletreado de la hemofilia en América del Norte), es un grupo de trastornos hereditarios genéticos que afectan la capacidad del cuerpo para controlar la coagulación de la sangre o de coagulación, que se utiliza para detener el sangrado cuando un vaso sanguíneo se rompe. La hemofilia A (deficiencia de factor de coagulación VIII) es la forma más común de la enfermedad, que ocurre en aproximadamente 1 de cada 5,000-10,000 nacimientos de varones. La hemofilia B (deficiencia de factor IX) se produce en aproximadamente 1 de cada 20,000-34,000 sobre nacimientos de varones.

Al igual que en la mayoría de los recesivo ligado al sexo, trastornos del cromosoma X, la hemofilia es más probable que ocurra en los varones más que hembras. Esto es porque las mujeres tienen dos cromosomas X mientras que los machos sólo tienen uno, a falta de una "copia de seguridad de" copia de un gen defectuoso el gen defectuoso se manifiesta con mayor facilidad en los hombres. Debido a que las mujeres tienen dos cromosomas X y por la hemofilia es poco frecuente, la probabilidad de una mujer que tiene dos copias defectuosas del gen es muy baja, por lo que las mujeres son portadoras asintomáticas casi exclusivamente de la enfermedad. Las mujeres portadoras pueden heredar el gen defectuoso de cualquiera de su madre, padre, o puede ser una nueva mutación. Sólo en raras ocasiones las hembras en realidad tiene hemofilia.

La hemofilia reduce los niveles plasmáticos de factor de coagulación de los factores de coagulación necesarios para un proceso de coagulación normal. Así, cuando un vaso sanguíneo se lesiona, una costra se forma temporal, pero los factores de coagulación que falta prevenir la formación de fibrina, la cual es necesaria para mantener el coágulo de sangre. Así, un hemofílico no sangra con mayor intensidad que una persona normal, pero pueden sangrar por una cantidad mucho mayor de tiempo. En hemofílicos graves, incluso una lesión menor puede resultar en la pérdida de sangre que dura días, semanas, o no siempre la curación completa. En áreas tales como el cerebro o en el interior de las articulaciones, esto puede ser mortal o debilitante de forma permanente.

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Last Updated: Feb 1, 2011

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