Przyczyny Hipofosfatazja

Metabolicznej Podstawa Hipofosfatazja wynika z molekularnej wada genu kodowania tkanki nieswoiste fosfatazy alkalicznej (TNSALP).

TNSALP jest ectoenzyme na uwięzi do zewnętrznej powierzchni osteoblast i Chondrocyt błonach komórkowych.

TNSALP zwykle rozkłada się kilku substancji, włączając nieorganiczne pirofosforan (PPi) i pyridoxal 5-fosforan (PLP) główną formą witaminy B6.

Jeśli TSNALP jest niski, nieorganicznych pirofosforan (PPi) gromadzi extracellularly i potently hamuje formacji hydroksyapatytu (mineralizację) powoduje Krzywica niemowlęta i dzieci i Osteomalacja (miękkie kości) u dorosłych.

PLP jest główną formą witaminy B6 i musi zostać dephosphorylated przez TNSALP dla PL do krzyżują się, Błona komórkowa.

Witamina B6 niedobór w mózgu utrudnia podsumowujące neuroprzekaźników, które mogą powodować zajęć.

W niektórych przypadkach osadzania wapnia pirofosforan pszczoły kryształów (CPPD) w połączenie może powodować pseudogout.

Warto przeczytać


W tym artykule objęty jest licencją Creative Commons Attribution-ShareAlike licencji. Wykorzystuje materiał z Wikipedii artykuł w "Hipofosfatazja" dostosowany wszystkie materiały użyte z Wikipedii jest dostępny na warunkach Licencji Creative Commons Attribution-ShareAlike. Wikipedia ® sam jest zarejestrowanym znakiem towarowym Wikimedia Foundation, Inc.

Last Updated: Feb 1, 2011

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Filipino | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post