Diagnostic de myélome multiple

Enquêtes

La présence d'une anémie inexpliquée, dysfonctionnement rénal, une sédimentation érythrocytaires haute vitesse (ESR) et une protéine sérique élevé (immunoglobuline particulièrement élevé) peut-être susciter d'autres tests. Un médecin demandera l'électrophorèse des protéines du sang et d'urine, ce qui pourrait indiquer la présence d'une paraprotéine (protéine monoclonaux ou protéine M) bande, avec ou sans réduction des autres immunoglobulines (normales) (connu comme parésie immunitaire). Un type de paraprotéine est la Bence Jones protéine qui est une paraprotéine urinaire composée de chaînes légères libres (voir ci-dessous). Des mesures quantitatives de la paraprotéine sont nécessaires pour établir un diagnostic et à surveiller la maladie. La paraprotéine est une immunoglobuline anormale produite par le clone de la tumeur. Le myélome est très rarement, '' non-sécrétoire '' (ne pas produire des immunoglobulines).

En théorie, le myélome multiple peut produire toutes les classes d'immunoglobulines, mais IgG paraprotéines sont les plus communs, suivie par l'IgA et IgM. IgD et myélome IgE sont très rares. En outre, légers et ou lourdes chaînes (les blocs de construction des anticorps) peuvent être sécrétées dans l'isolement : chaînes légères-κ ou - λ ou l'un des cinq types de chaînes lourdes (α, γ, δ-, les chaînes de ε - ou μ-heavy).

Conclusions supplémentaires comprennent : un relief calcium (lorsque les ostéoclastes sont briser osseuse, libérant de calcium dans le sang), soulevé la créatinine sérique en raison de la fonction rénale réduite, qui peut-être être attribuables au dépôt de paraprotéine dans le rein.

Bilan

du cerveau a été effectué à la recherche d'une cause cérébrale. Le cerveau semblait normal. Une inspection minutieuse a révélé une lésion lytique dans l'os temporal gauche (côté droit de l'image) et ciblées des reconstitutions de l'os temporal petrous confirment une lésion lytique impliquant la mastoïde segment du canal de nerf facial. Les flèches rouges : lésion ; flèche verte : canal de nerf de facial contralatéral normal. La lésion lytique était un des nombreux dans le crâne et est compatible avec un dépôt de myélome.]]

Le bilan des présumés myélome multiple comprend un sondage squelettique. Il s'agit d'une série de radiographies du crâne, squelette axial et proximaux des os longs. Activité de myélome apparaissent parfois comme des "lésions lytiques" (avec la disparition locale d'os normal en raison de la résorption) et sur le crâne des rayons x comme « lésions de coups de poing-out » (pot de poivre crâne). D'imagerie par résonance magnétique (IRM) est plus sensible que la radiographie simple dans la détection des lésions lytiques et peut remplacent sondage squelettique, surtout lorsque la maladie vertébrale est soupçonnée. Occasionnellement, un tomodensitogramme est effectué pour mesurer la taille des tissus mous plasmocytomes. Os scans ne sont généralement pas aucune valeur supplémentaire dans le bilan des patients atteints de myélome (aucune nouvelle formation des os, des lésions lytiques pas bien visualisées sur la scintigraphie osseuse).

Une biopsie de la moelle osseuse est généralement réalisée pour estimer le pourcentage de la moelle osseuse occupée par les cellules plasmatiques. Ce pourcentage est utilisé dans les critères de diagnostic pour le myélome. Immunohistochimie (coloration des types de cellules particulière en utilisant des anticorps dirigés contre les protéines de surface) peut détecter les plasmocytes qui expriment des immunoglobulines dans le cytoplasme, mais n'est généralement pas sur la surface ; les cellules de myélome sont typiquement CD56, CD38, CD138 positive et CD19 et CD45 négative. En MM, absence d'un clone prolifératif fait cytogénétique conventionnelle informatif dans seulement environ 30 % des cas.

  1. Caryotype virtuel identifiés des anomalies chromosomiques dans 98 % des cas MM
  2. del(12p13.31) est un marqueur indésirable indépendant
  3. amp(5q31.1) est un marqueur favorable
  4. L'impact pronostique de amp(5q31.1) remplace celle de hyperdiploidy et identifie aussi les patients qui bénéficient grandement de traitement à haute dose.

Axée sur le tableau caryotypage ne peut pas détecter translocations équilibrées, tels que t(4;14) vu dans ~ 15 % de MM. Par conséquent, poissons pour cette translocation aussi devrait être effectuée si à l'aide de tableaux SNP pour détecter les altérations nombres de copie de l'ensemble du génome de signification pronostique en MM.

Critères diagnostiques

En 2003, le groupe de travail International Myeloma

  • Phase I: β2- microglobuline (β2M) < 3,5 mg / L, albumine > = 3,5 g/dL.
  • Phase II : β2M < 3.5 et l'albumine < 3.5 ; ou β2M > = 3.5 et < 5.5
  • Phase III : β2M > = 5,5
Système de mise en scène de Durie-saumon

Tout d'abord publié en 1975, le système de mise en scène de Durie-saumon est encore en usage :

  • étape i: tous
    • HB > 10 g / dL.
    • calcium normal
    • Sondage squelettique : plasmocytome normale ou unique ou l'ostéoporose
    • Sérum paraprotéine niveau < 5 g / dL si IgG, < 3 g / dL si IgA
    • Chaîne légère urinaire excrétion < 4 g / 24 h
    • étape II : remplissant les critères de ni moi ni III
    • phase III : un ou plusieurs des
      • HB < 8,5 g/dL.
      • calcique > 12 mg / dL.
      • Sondage squelettique : trois ou plus des lésions osseuses lytiques
      • Sérum paraprotéine > 7 g / dL si IgG, > 5 g / dL si IgA
      • Chaîne légère urinaire excrétion > 12 g / 24 h

Phases I, II et III du système rassemblement Durie-saumon pouvons être divisés dans a ou B, selon la créatinine sérique :

  • A: sérum créatinine < 2 mg / dL (< 177 umol/L)
  • B: sérum créatinine > 2 mg / dL (> 177 umol/L)

Lectures supplémentaires


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