Tipos de Myopathy

Pelo Dr. Tomislav Meštrović, DM, PhD

Myopathy é um termo comum para uma doença do músculo que seja não relacionada a toda a desordem da inervação ou da junção neuromuscular, com uma vasta gama de etiologia possíveis. Praticamente todos os tipos de resultado myopathy no enfraquecimento e de atrofia dos músculos esqueletais - particularmente aqueles os mais próximos ao centro do corpo (igualmente conhecido como os músculos proximal), como os músculos da coxa e do ombro.

Os myopathies podem ser divididos em desordens hereditárias e adquiridas. O grupo Hereditário abrange dystrophies musculares, myopathies congenitais, myopathies metabólicos, myopathies mitocondriais, assim como myotonias e channelopathies. Inversamente, inflamatório, glândula endócrina e myopathies tóxicos pertença ao grupo adquirido.

Myopathies Hereditários

Os dystrophies Musculares representam um grupo heterogêneo de doenças hereditárias que afetam crianças e adultos, com pelo menos os 30 genes diferentes responsáveis para a revelação da doença. Estas doenças são caracterizadas pelo desperdício e pela fraqueza do músculo, com níveis elevados de quinase da creatina (CK). As doenças mostram um teste padrão distrófico (isto é teste padrão degenerativo com necrose e fibrose extensiva) e uma participação do sistema nervoso central.

Os myopathies Congenitais são igualmente genetically e clìnica grupo heterogêneo de circunstâncias, classificado originalmente de acordo com as mudanças morfológicas originais observadas no tecido do músculo. Ainda, as mudanças não necrotic ou degenerativos estam presente em myopathies congenitais (em contraste com a distrofia muscular) e os níveis das CK são frequentemente normais. Este grupo de myopathies inclui algumas condições bem conhecidas tais como a doença do núcleo myopathy, central do nemaline, myopathy myopathy e centronuclear myotubular X-Ligado.

Os myopathies Metabólicos compreendem um grupo diverso das desordens que elevaram em conseqüência dos defeitos no metabolismo energético celular, incluindo a divisão vital de ácidos gordos e de hidratos de carbono para gerar o triphosphate de adenosina (principalmente através da fosforilação oxidativo mitocondrial). Conseqüentemente, as três categorias principais de myopathies metabólicos são defeitos da oxidação do ácido gordo, doenças do armazenamento do glycogen, e desordens mitocondriais devido ao prejuízo chain respiratório.

Os myopathies Mitocondriais são igualmente um grande grupo de desordens variegated resultando da deficiência orgânica preliminar da corrente respiratória mitocondrial e subseqüentemente causando a doença do músculo. Este grupo de doenças tem uma miríade de fenótipos diferentes e de etiologia genéticas, e pode freqüentemente apresentar com deficiência orgânica do sistema múltiplo. Os exemplos Típicos de myopathies mitocondriais incluem a síndrome severa de Pearson, a síndrome de Kearns-Sayre e o ophthalmoplegia externo do progressista que podem manifestar na idade adulta atrasada.

Os defeitos Genéticos nos genes que codificam para os canais do cálcio, do sódio, do potássio e do cloreto nos músculos esqueletais conduzem às paralisias periódicas, aos myotonias nondystrophic, e aos ryanodinopathies. Os Pesquisadores expandiram e esclareceram o papel da corrente bloqueando do poro na patogénese channelopathy; daqui este grupo de doenças inclui agora o congenita do myotonia, o congenita do paramyotonia, paralisia periódica hyper e hypokalemic, myotonia potássio-agravado, assim como síndrome de Andersen-Tawil.

Myopathies Adquiridos

Os myopathies inflamatórios idiopáticos constituem um subconjunto das doenças auto-imunes do tecido conjuntivo que afetam primeiramente o músculo, junto com uma miríade de manifestações extra-musculares. Estas circunstâncias secundário-sejam classificadas no myositis do corpo do dermatomyositis, do polymyositis e de inclusão, de acordo com diferenças em características clínicas e histopatológicas. A patologia do músculo mostra exsudado inflamatórios característicos da distribuição variável dentro do fascicle do músculo, e há um grau variável de elevação das CK e de myopathy irritante.

A fraqueza de Músculo e myopathy podem igualmente ser encontrados em circunstâncias endocrinologic. Por exemplo, encontra-se geralmente na acromegalia em conseqüência de uma combinação do efeito directo do excesso da hormona de crescimento no músculo, mas igualmente de outras insanidades metabólicas também (como o hypoadrenalism, o hipotiroidismo ou o diabetes mellitus). A doença de Cushing, caracterizada pela superproduçao das hormonas pelas glândulas pituitárias e ad-renais, pode igualmente causar myopathy.

Myopathy é incluído igualmente entre os efeitos secundários e as toxicidades associados com o determinado lipido que abaixa agentes (tais como 3 inibidores do reductase da coenzima A de hydroxy-3-methylglutaryl), mas igualmente os corticosteroide ou o álcool potencial. Contudo, o mecanismo preciso da toxicidade statin-induzida do músculo permanece obscuro, com mecanismos de contribuição do potencial tais como diminuições em produtos do caminho do mevalonate, alterações na expressão genética relativa ao apoptosis (morte celular programada) e a predisposição genética.

Fontes

  1. http://www.ninds.nih.gov/disorders/myopathy/myopathy.htm
  2. http://www.actaneurologica.be/acta/download/2005-1/03-De%20Bleecker.pdf
  3. http://www.manchesterneurophysio.co.uk/myopathy/types.html
  4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3581062/
  5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3534736/
  6. http://annalsofneurosciences.org/journal/index.php/annal/article/viewArticle/128/449

[Leitura Adicional: Myopathy]

Last Updated: Mar 2, 2015

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post