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Tipos de Myopathy

Por el Dr. Tomislav Meštrović, DOCTOR EN MEDICINA, Doctorado

Myopathy es un término común para una enfermedad del músculo que esté sin relación a cualquier desorden de la inervación o de la unión neuromuscular, con una amplia gama de etiologías posibles. Prácticamente todos los tipos de resultado myopathy en el debilitamiento y de atrofia de los músculos esqueléticos - determinado ésos más cercanos al centro del cuerpo (también conocido como los músculos próximos), por ejemplo los músculos del muslo y del reborde.

Los myopathies se pueden dividir en desordenes hereditarios y detectados. El grupo Hereditario abarca dystrophies musculares, los myopathies congénitos, los myopathies metabólicos, los myopathies mitocondriales, así como los myotonias y los channelopathies. Inversamente, los myopathies inflamatorios, endocrinos y tóxicos pertenecen al grupo detectado.

Myopathies Hereditarios

Los dystrophies Musculares representan un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias que afectan a niños y a adultos, con por lo menos 30 diversos genes responsables del revelado de la enfermedad. Estas enfermedades son caracterizadas por perder y la debilidad del músculo, con los niveles elevados de cinasa de la creatina (CK). Las enfermedades muestran un modelo distrófico (es decir modelo degenerativo con necrosis y fibrosis extensa) y una implicación del sistema nervioso central.

Los myopathies Congénitos son también genético y clínico grupo heterogéneo de condiciones, clasificado originalmente según los cambios morfológicos únicos observados en el tejido del músculo. No Obstante, los cambios no necróticos o degenerativos están presentes en myopathies congénitos (en contraste con distrofia muscular) y los niveles de las CK son a menudo normales. Este grupo de myopathies incluye algunas condiciones establecidas tales como enfermedad de la base myopathy, central del nemaline, myopathy myopathy y centronuclear myotubular X-Conectada.

Los myopathies Metabólicos comprenden a un grupo diverso de los desordenes que se presentan como resultado de defectos en metabolismo energético celular, incluyendo la ruptura vital de ácidos grasos y de hidratos de carbono para generar el trifosfato de adenosina (principal vía la fosforilación oxidativa mitocondrial). Por Lo Tanto, las tres categorías principales de myopathies metabólicos son defectos de la oxidación del ácido graso, enfermedades del almacenamiento del glicógeno, y desordenes mitocondriales debido a la debilitación de cadena respiratoria.

Los myopathies Mitocondriales son también un grupo grande de desordenes abigarrados resultando de la disfunción primaria del encadenamiento respiratorio mitocondrial y posteriormente causando enfermedad del músculo. Este grupo de enfermedades tiene una miríada de diversos fenotipos y de etiologías genéticas, y puede presentar con frecuencia con la disfunción del multisistema. Los ejemplos Típicos de myopathies mitocondriales incluyen el síndrome severo de Pearson, el síndrome de Kearns-Sayre y el ophthalmoplegia externo progresivo que pueden manifestar en última edad adulta.

Los defectos Genéticos en los genes que cifran para los canales del calcio, del sodio, del potasio y del cloruro en músculos esqueléticos dan lugar a las parálisis periódicas, a los myotonias nondystrophic, y a los ryanodinopathies. Los Investigadores han desplegado y han clarificado el papel de la corriente del poro que bloqueaba en patogenesia channelopathy; por lo tanto este grupo de enfermedades ahora incluye congenita del myotonia, congenita del paramyotonia, parálisis periódica híper y hypokalemic, myotonia potasio-agravado, así como síndrome de Andersen-Tawil.

Myopathies Detectados

Los myopathies inflamatorios idiopáticos constituyen un subconjunto de enfermedades autoinmunes del tejido conectivo que afectan sobre todo al músculo, junto con una miríada de manifestaciones extra-musculares. Estas condiciones se subclasifiquen en myositis del cuerpo del dermatomyositis, del polymyositis y de partícula extraña, según diferencias en características clínicas e histopatológicas. La patología del músculo muestra los exudados inflamatorios característicos de la distribución variable dentro del fascículo del músculo, y hay un grado variable de elevación de las CK y de myopathy irritante.

La Debilidad muscular y myopathy se pueden también encontrar en condiciones endocrinologic. Por ejemplo, se encuentra común en acromegalia como consecuencia de una combinación del efecto directo del exceso de la hormona de incremento sobre el músculo, pero también de otros trastornos metabólicos también (por ejemplo el hypoadrenalism, el hipotiroidismo o la diabetes mellitus). La enfermedad de Cushing, caracterizada por la superproducción de hormonas por las casquillos del prensaestopas pituitarias y suprarrenales, puede también causar myopathy.

Myopathy también se incluye entre los efectos secundarios y las toxicidades asociados a los ciertos agentes de la disminución de lípidos (tales como 3 inhibidores de la reductasa de la coenzima A de hydroxy-3-methylglutaryl), pero también los corticosteroides o el alcohol potenciales. Sin Embargo, el mecanismo exacto de la toxicidad statin-inducida del músculo sigue siendo no entendible, con los mecanismos que contribuyen del potencial tales como disminuciones de productos del camino del mevalonate, cambios en la expresión génica relacionada con el apoptosis (muerte celular programada) y predisposición genética.

Fuentes

  1. http://www.ninds.nih.gov/disorders/myopathy/myopathy.htm
  2. http://www.actaneurologica.be/acta/download/2005-1/03-De%20Bleecker.pdf
  3. http://www.manchesterneurophysio.co.uk/myopathy/types.html
  4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3581062/
  5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3534736/
  6. http://annalsofneurosciences.org/journal/index.php/annal/article/viewArticle/128/449

[Lectura Adicional: Myopathy]

Last Updated: Mar 2, 2015

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